Introduction: Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (CRION) is an inflammatory disease characterized by painful recurrent episodes of optic neuritis with clear response to steroids and relapses with treatment withdrawal.

Aims: To performed a systematic review of the literature about CRION, since 2003 to present in medical database. We excluded pediatric or animal research articles. Search terms: CRION, chronic relapsing inflammatory optic neuropathy, recurrent optic neuritis, steroid dependent optic neuritis, and immunosuppression dependent optic neuritis.

Development: CRION is a relapsing optic neuritis of unknown aetiology. The strong response to corticosteroids to avoid recurrence suggests that it might be an immune-mediated disease. CRION typically presents as a subacute and recurrent optic neuropathy with severe visual loss. The principal differential diagnoses are the demyelinating (multiple sclerosis, neuromyelitis optica spectrum disorders and anti-MOG), systemic (mostly sarcoidosis) and infectious diseases. CRION has a dramatic and dependent corticoids response; to avoid adverse events, we use immunosuppressive treatment in long-term.

Conclusion: CRION is a rare, recurrent and cortico-dependent disease of optic nerve. An early diagnosis and accuracy treatment will improve the prognosis.

Introducción La neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION) es una enfermedad inflamatoria caracterizada por episodios recurrentes de neuritis óptica dolorosa con una clara respuesta a corticoides y recaídas debido a su retirada.

Objetivos Se realiza una revisión de la bibliografía sobre CRION desde 2003 hasta la actualidad en bases de datos médicas. Se excluyen artículos en edad pediátrica o de investigación animal. Los términos de búsqueda fueron: CRION, neuritis óptica, neuropatía óptica inflamatoria remitente crónica, neuritis óptica recurrente, neuritis óptica corticodependiente y neuritis óptica dependiente de inmunosupresores.

Desarrollo La CRION es una neuritis óptica recurrente de etiología no conocida. Su fuerte respuesta a corticoides, que evita las recaídas, sugiere un origen inmunomediado. La CRION se manifiesta como una neuropatía óptica subaguda y recurrente con grave afectación de la agudeza visual. Los principales diagnósticos diferenciales son las enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis múltiple, el espectro de neuromielitis óptica y la enfermedad por anticuerpos anti-MOG, las enfermedades sistémicas, sobre todo la sarcoidosis, y las enfermedades infecciosas. La CRION tiene una excelente respuesta a corticoides, pero es corticodependiente; para evitar los efectos adversos de la corticoterapia se utilizan inmunosupresores a largo plazo para el tratamiento.

Conclusión La CRION es una rara enfermedad recurrente del nervio óptico corticodependiente. Su reconocimiento precoz y tratamiento preciso mejorarán el pronóstico.