Paraneoplastic and disimmune sensory neuronopathies or ganglionopathies. Importance of an early detection
Correspondencia: Dr. Javier Urdiales Urdiales. Servicio de Neurofisilogia Clinica. Complejo Asistencial Universitario de Ledn, Altos de Nava, s/n. E-24071 Leon.
Ema: urdijavier@gmail.com
Introduction: Sensory ganglionopathies or sensory neuronopathies are subacute acquired diseases of the dorsal root ganglion, frequently associated with disinmune, paraneoplastic and toxic agents. Patients present sensory alteration of asymmetric distribution and early ataxia. Early identification is essential, as they may announce an underlying neoplasia or autoimmune disease. Aim: To study asymmetries of the sensory nervous action potential (SNAP) of nerve pairs and the relationship amplitude of ulnar sensory/ulnar motor potential (USMAR) with serial electroneurophysiological studies for the early diagnosis of sensory ganglionopathies. Patients and methods: Six patients with sensory ganglionopathies were retrospectively studied with electroneurophysiological studies: four paraneoplastic cases with positivity for onconeuronal antibodies, one associated with Sjogren's syndrome and two idiopathic. Results: Electroneurophysiological studies showed axonal sensory involvement in all cases, with asymmetry > 50% in SNAP amplitude in two pairs of nerves in four cases and normal motor with USMAR < 0.71 in five cases. Serial electroneurophysiological studies were essential in the diagnosis of two cases in the beginning of the disease with mild sensory symptoms. Conclusions: This work evidences the importance of the study of asymmetries in the amplitude of the SNAP of nerve pairs, the USMAR and the serial electroneurophysiological studies in the early diagnosis of sensory ganglionopathies, to further identification of the disinmune and onconeuronal associated antibodies with the nervous system affection to search for hidden neoplasia.
Objetivo Estudiar las asimetrías del potencial de acción nervioso sensitivo (SNAP) de pares de nervios y la relación de amplitud del potencial de acción sensitivomotor del nervio cubital (USMAR) con estudios electroneurofisiológicos seriados para el diagnóstico precoz de las ganglionopatías sensoriales.
Pacientes y métodos Se estudió retrospectivamente a siete pacientes con ganglionopatías sensoriales con estudios electroneurofisiológicos: cuatro casos paraneoplásicos con positividad para anticuerpos onconeuronales, uno asociado al síndrome de Sjögren y dos idiopáticos.
Resultados Los estudios electroneurofisiológicos mostraron afectación sensorial axonal en todos los casos, con asimetría mayor del 50% en la amplitud de SNAP en dos pares de nervios en cuatro casos y motor normal con USMAR < 0,71 en cinco casos. Los estudios electroneurofisiológicos seriados fueron esenciales en el diagnóstico de dos casos en el inicio de la enfermedad con síntomas sensoriales leves.
Conclusiones Este trabajo evidencia la importancia del estudio de asimetrías en la amplitud del SNAP de pares de nervios, la USMAR y los estudios electroneurofisiológicos seriados en el diagnóstico temprano de ganglionopatías sensoriales, para la consiguiente identificación de los anticuerpos disinmunes y onconeuronales con afectación del sistema nervioso periférico y la búsqueda de neoplasia oculta.
