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The clinical spectrum of progressive multifocal leukoencephalopathy: differences and similarities in patients with and without human immunodeficiency virus

Espectro clínico de la leucoencefalopatía multifocal progresiva: diferencias y similitudes en pacientes con y sin virus de la inmunodeficiencia humana
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Affiliation
1 Departamento de Medicina Interna (J. Camporro, A. Cammarota); Departamento de Neurología (V. Bruno, L. Alessandro); Departamento de Infectología (M. del Castillo); Centro de Epidemiología, Bioestadística y Salud Pública, CEBES (V. Bruno). Instituto de Investigaciones Neurológicas Raúl Carrea (FLENI). Buenos Aires , Argentina

Correspondencia: Dra. Julieta Camporro. Departamento de Medicina Interna. Instituto de Investigaciones Neurológicas Raúl Carrea (FLENI). Montañeses, 2325. CP 1428. Buenos Aires, Argentina.
E-mail: jcamporro@fl eni.org.ar

Rev Neurol 2019 , 69(4), 152–158; https://doi.org/10.33588/rn.6904.2019040
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Abstract

Aim: To analyse the clinical findings, complementary examinations and prognosis of patients with progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) treated in our institution, comparing populations with and without associated human immunodeficiency virus (HIV).

Patients and methods: A retrospective study of the medical records of patients with probable or definite PML was carried out. Clinical variables, complementary studies (cerebrospinal fluid, magnetic resonance imaging of the brain) and prognostic variables were analysed. Non-parametric statistical tests were used to compare HIV-positive and HIV non-positive populations.

Results: Fourteen patients with definite and one probable diagnosis of PML were included. Nine patients had PML associated with HIV; five had other immunosuppressive conditions (two, chronic lymphatic leukaemia; one, multiple sclerosis; one, neuromyelitis optica; and one, neurosarcoidosis); and one, no obvious immunosuppressive condition. The population with HIV presented heterogeneous dirty-appearing white matter lesions more frequently (77.7% versus 16.67%; p = 0.0247) in the cerebral MRI. No other significant differences were identified in the remaining variables analysed.

Conclusion: HIV/AIDS is the pathology most frequently associated with PML. With the use of immunomodulator drugs its appearance is reported in a variety of other diseases. Heterogeneous dirty-appearing white matter lesions were significantly more common in HIV patients.

Resumen
Objetivo Analizar los hallazgos clínicos, exámenes complementarios y pronóstico de los pacientes con leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) atendidos en nuestra institución, comparando las poblaciones con y sin virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) asociado.

Pacientes y métodos Estudio retrospectivo de historias clínicas de pacientes con LMP probable o definitiva. Se analizaron variables clínicas, estudios complementarios (líquido cefalorraquídeo, resonancia magnética cerebral) y variables pronósticas. Mediante pruebas estadísticas no paramétricas se realizó la comparación entre las poblaciones con y sin VIH.

Resultados Se incluyó a 14 pacientes con diagnóstico de LMP definitiva y uno probable. Nueve pacientes presentaron LMP asociada a VIH; cinco, otras condiciones de inmunoafectación (dos, leucemia linfática crónica; uno, esclerosis múltiple; uno, neuromielitis óptica; y uno, neurosarcoidosis); y uno, sin condición inmunosupresora evidente. La población con VIH presentó con mayor frecuencia lesiones de la sustancia blanca heterogéneas de aspecto «sucio» (77,7% frente a 16,67%; p = 0,0247) en la resonancia magnética cerebral. No se identificaron otras diferencias significativas en las restantes variables analizadas.

Conclusión El VIH/sida es la patología más frecuente asociada a LMP. Con el uso de fármacos inmunomoduladores se describe su aparición en una variedad de otras enfermedades. Las lesiones de la sustancia blanca heterogéneas de aspecto «sucio» fueron significativamente más frecuentes en pacientes con VIH.
Keywords
Esclerosis múltiple
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
Natalizumab
Sarcoidosis
Sustancia blanca de aspecto ‘sucio’
VIH
Virus JC
Palabras Claves
Esclerosis múltiple
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
natalizumab
Sarcoidosis
Sustancia blanca de aspecto «sucio»
VIH
Virus JC
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