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Case Report

Higher-level gait disorder as a presenting manifestation of progressive supranuclear palsy: a video case report

Trastorno de la marcha del nivel superior como forma de presentación de una parálisis supranuclear progresiva: descripción de un vídeo caso
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Affiliation
1 Burdwan Medical College and Hospital, Burdwan , India
2 Hospital Universitario La Paz, Madrid , España
3 Institute of Post Graduate Medical Education and Research and SSKM Hospital , Kolkata , India
4 Universidad Complutense de Madrid, Madrid , España
5 Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid , España
6 CIBERNED. Centro de Investigación Biomédica en Red Enfermedades Neurodegenerativas, Madrid , España

*Corresponding author: Dr. Julián Benito León. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Avda. Córdoba, s/n. E-28041 Madrid.
E-mail: jbenitol67@gmail.com

Rev Neurol 2023 , 77(4), 101–104; https://doi.org/10.33588/rn.7704.2022393
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Abstract

Introduction: Frontal gait disorder/gait apraxia is a higher-order motor deficit with various causes, characterized by difficulties with gait initiation, such as freezing or ignition failure. We aimed to report a patient who presented with progressive higher-level gait disorder and fall episodes as the initial manifestations of progressive supranuclear palsy (PSP). Patient data were obtained from medical records from the Department of General Medicine, Burdwan Medical College and Hospital (Burdwan, West Bengal, India).

Case report: A 58-year-old previously healthy woman presented with a gait disorder and fall episodes. Detailed neurological examination highlighted characteristic facial appearance (wide-eyed staring, furrowing of the forehead with a frowning expression, and fixed expression of the lower face). She was hypokinetic-rigid with symmetrical signs and predominant axial rigidity with retrocolic trunk and neck posture. Gait examination revealed a higher-level gait pattern characterized by an exhibition of profound start hesitation requiring assistance from nearby objects/persons. Once walking was underway, steps became relatively better, but ineffective gait re-emerged when she attempted turning. She had short strides, freezing, broad stance base, disequilibrium, slow leg movement, shuffling, and loss of normal fluidity of trunk and limbs. Postural reflexes were impaired. Brain magnetic resonance imaging revealed atrophy of the midbrain, dilated aqueduct of Sylvius and third ventricle, atrophy of frontal lobes and typical hummingbird sign. Diagnosis of probable PSP was finally made.

Conclusions: Several etiologies, including PSP, should be considered in appropriate clinical contexts if gait examination demonstrates a higher-order gait disorder.

Resumen
Introducción El trastorno de la marcha frontal/apraxia de la marcha es un déficit motor del nivel superior con diversas causas, caracterizado por dificultades en el inicio de la marcha (congelación). Nuestro objetivo es presentar una paciente con un trastorno de la marcha del nivel superior con episodios de caídas como manifestaciones iniciales de una parálisis supranuclear progresiva (PSP). Sus datos se obtuvieron de los registros médicos del Servicio de Medicina General del Burdwan Medical College & Hospital (Burdwan, Bengala Occidental, India).

Caso clínico Mujer de 58 años sana que consultó por un trastorno de la marcha con caídas. La exploración neurológica mostró una apariencia facial característica (mirada fija, ojos muy abiertos, ceño fruncido y expresión fija hemifacial inferior), e hipocinesia-rigidez simétrica de predominio axial (postura retrocólica del tronco y el cuello). La exploración de la marcha reveló un trastorno de la marcha del nivel superior, caracterizado por una significativa vacilación inicial, que precisaba ayuda de objetos/personas cercanos. Al iniciar la marcha, los pasos mejoraban relativamente, pero reaparecía una deambulación inefectiva al girar. Presentaba zancadas cortas, congelación, base amplia de sustentación, desequilibrio, movimiento lento de las piernas, arrastre de los pies, y pérdida de la cadencia normal del tronco y las extremidades. Los reflejos posturales estaban alterados. La resonancia magnética cerebral desveló atrofia mesencefálica, dilatación de acueducto de Silvio y III ventrículo, atrofia frontal bilateral y el signo típico del colibrí. Finalmente, la paciente fue diagnosticada de una PSP probable.

Conclusiones Varias etiologías, incluida la PSP, deben considerarse, en el contexto clínico apropiado, si la exploración de la deambulación demuestra un trastorno de la marcha del nivel superior.
Keywords
Gait
Higher-level gait disorder
Movement disorder
Presenting manifestation
Progressive supranuclear palsy
Video case report
Palabras Claves
Forma de presentación
Marcha
Parálisis supranuclear progresiva
Trastorno de la marcha del nivel superior
Trastorno del movimiento
Vídeo caso
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