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Case Report

Cerebral and cerebellar pseudoatrophy associated with valproic acid. Report of three pediatric cases

Pseudoatrofia cerebral y cerebelosa asociada a ácido valproico. Descripción de tres casos pediátricos
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Affiliation
1 Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, 28009 Madrid , España

*Correspondence: Dra. M. Victoria Ordoño Saiz. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Av. de Menéndez Pelayo, 65. E-28009 Madrid.
E-mail: m.victoriaordono@gmail.com

Rev Neurol 2023 , 77(8), 197–201; https://doi.org/10.33588/rn.7708.2023186
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Abstract

Introduction: Cerebral and cerebellar pseudoatrophy is a rare adverse effect of valproic acid (VPA) that we need to be aware of, due to its diagnostic and therapeutic implications.

Case report: We report three cases of children between 5 and 9 years old, with epilepsy and previous normal brain magnetic resonance imaging, who were taking the drug at correct doses. Pseudoatrophy manifests subacutely with symptoms and images of cerebral and/or cerebellar atrophy, reversible after drug withdrawal.

Discussion and conclusions: This is a type of VPA-related encephalopathy, different from dose-dependent toxic encephalopathy, hyperammonaemic encephalopathy or encephalopathy related to liver failure. In children, it causes cognitive, motor, mood and behavioral deterioration, and may be accompanied by epileptic decompensation. Withdrawing the drug leads to complete clinical-radiological recovery, and reducing the dose leads to improvement.

Resumen
Introducción La pseudoatrofia cerebral y cerebelosa es un efecto adverso infrecuente del ácido valproico (VPA) que debemos conocer por sus implicaciones diagnósticas y terapéuticas.

Caso clínico Presentamos tres casos de niños de entre 5 y 9 años, con epilepsia y resonancia magnética craneal previa normal, que llevaban el fármaco con dosis correctas. La pseudoatrofia se manifiesta de forma subaguda con síntomas e imagen de atrofia cerebral y/o cerebelosa, reversible tras la retirada del fármaco. Discusión y conclusiones. Se trata de un tipo de encefalopatía relacionada con VPA diferente a la encefalopatía tóxica dependiente de la dosis, la encefalopatía hiperamoniémica o la relacionada con fallo hepático. En niños, cursa con deterioro cognitivo, motor, anímico y conductual, y puede acompañarse de descompensación epiléptica. La retirada del fármaco conlleva una recuperación completa clinicorradiológica, y la disminución de dosis, una mejoría.
Keywords
Anticonvulsants
Brain
Cerebellum
Child
Pseudoatrophy
Valproic acid
Palabras Claves
Ácido valproico
Antiepiléptico
Cerebelo
Cerebro
Niño
Pseudoatrofia
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