Revisión

Deterioro cognitivo en la enfermedad de Huntington

L. Redondo DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3201.2000085 OPEN ACCESS
Volumen 32 | Número 01 | Nº de lecturas del artículo 15.450 | Nº de descargas del PDF 1.127 | Fecha de publicación del artículo 16/01/2001
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RESUMEN Artículo en español English version
Objetivos Revisar, resumir y actualizar el patrón de deterioro cognitivo presente en la enfermedad de Huntington (EH).

Desarrollo La EH representa un paradigma de la demencia frontoestriatal cuyo deterioro cognitivo afecta a tres grandes dominios: la memoria, la función ejecutiva y las funciones visuoespaciales. El déficit de la memoria explícita episódica afecta principalmente a los procesos de recuperación de la información, en cambio la memoria implícita se halla deteriorada en el aprendizaje procedimental pero no en el priming. La disfunción ejecutiva constituye un rasgo esencial que afecta a la memoria de trabajo, la atención, la secuenciación y la planificación. Las funciones visuoespaciales complejas se alteran de manera importante y pueden afectar al reconocimiento visual de figuras complejas y de los gestos faciales. Algunos de estos cambios mentales referidos pueden ser objetivados ya desde estadios preclínicos. Actualmente, dada la posibilidad de establecer un diagnóstico genético de certeza y el conocimiento neuropatológico de la EH, se considera a esta patología un excelente modelo clínico para el estudio de la funciones cognitivas desempeñadas por los circuitos corticoestriatales.

Conclusiones Desde un enfoque multidisciplinario se ha establecido un modelo cognitivo en el que el estriado se considera como una estructura fundamental en la selección de la información que generará la respuesta apropiada, tanto motora como conductual, para el contexto en la que se halla inserta. La pérdida de esta capacidad origina la inflexibilidad mental y la perseveración en la conducta, rasgos típicos del trastorno cognitivo que caracterizan a la EH.
Palabras claveCoreaCorea de HuntingtonCoreoatetosisDemenciaDeterioro cognitivoDeterioro cognoscitivoEnfermedad de AlzheimerEnfermedad de HuntingtonEnfermedad de PickFunción cerebral superiorNeuropsicologíaUnidad de demencias CategoriasDemenciaNeurodegeneraciónNeuropsicologíaNeuropsiquiatría
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