Nota Clínica

Paquimeningite hipertrófica. Revisão histórica a propósito de dois casos e relação patogênica com o síndrome de Tolosa­Hunt e o pseudotumor orbitário

J. Bosch, A. Ortega-Aznar, M. Tintoré, J. Rio, R. Ferreira, E. Rubio-García, À. Rovira, S. Abilleira, A. Mauleón, X. Montalbán, M. Boada-Rovira, A. Codina [REV NEUROL 2000;31:946-951] PMID: 12497257 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3110.2000400 OPEN ACCESS
Volumen 31 | Número 10 | Nº de lecturas del artículo 5.474 | Nº de descargas del PDF 846 | Fecha de publicación del artículo 16/11/2000
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RESUMEN Artículo en español English version
Introdução. A paquimeningite hipertrófica é uma entidade pouco freqüente que origina um engrossamento da duramáter e cuja patogenia permanece sem esclarecer. Apresentamos dois casos novos de etiología indeterminada.

Casos clínicos Caso 1. Homem de 53 anos que apresenta desde fevereiro de 1981 cefaléia occipital, acúfenos e hipoacusia à direita. Interna-se em outubro do mesmo ano, por aumento da cefaléia, dor periorbitário, disgenesia e paralisia facial periférica ipsilateral. Em dezembro, apresenta convulsões tônico-clônicas generalizadas e paralisi do VII e XI nervos cranianos direitos e do IX, X e XII esquerdos. Em fevereiro de 1982, começa com neuralgia do trigêmio direito. Interna-se novamente, em novembro de 1983, por cefaléia contínua, com vômitos e perturbações da conduta. A TC mostrou imagens de alta atenuação na duramáter posterior, rejeitando-se a realização da biópsia pela neurocirurgia. Em março de 1985, falece. O estudo da necrópsia mostrou uma paquimeningite hipertrófica. Caso 2. Paciente de 62 anos que efetua consulta em novembro de 1995, por hipoacusia direita, de seis meses de evolução, acompanhada progressivamente de paralisia dos nervos craniano II, IV, VI, VII e VIII ipsilaterais, sem outras alterações na exploração física. Os exames laboratoriais e os estudos serológicos foram normais. A RM craniana mostrou uma lesão infiltrativa extraparenquimatosa na fossa craniana media. Decidiu-se realizar a biópsia depois de o quadro não melhorar clinicamente, com o tratamento com corticóide. A anatomia patológica demonstrou uma paquimeningite hipertrófica. Foi começado tratamento com ciclofosfamida em forma de pulsos mensais e permanece estável até hoje. Conclusão. Com estes dois novos casos queremos estabelecer uma relação patogênica com o Síndrome de Tolosa­Hunt e o pseudotumor orbitário e refletir o papel do tratamento imunosupressor no controle evolutivo da paquimeningite hipertrófica.
Palabras clavePaquimeningitePseudotumor orbitárioRessonância magnética CategoriasCáncer y tumoresInfecciones
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