Introdução. A linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma doença hematológica, autossómica recessiva, em que há uma proliferação benigna de histiócitos com intensa actividade fagocítica, das células hematopoiéticas. Cursa com febre, pancitopenia, alterações da coagulação, disfunção hepática, presença de histiócitos e hemofagócitos na medula óssea, gânglios linfáticos, baço e fígado. O sistema nervoso está constantemente comprometido e todos os doentes desenvolvem mais cedo ou mais tarde um quadro neurológico que pode manifestar-se por sintomas variáveis, como irritabilidade, alterações da consciência, convulsões, ataxia, nistagmo ou sinais de hipertensão intra-craniana.
Caso clínico O surto da doença, como um quadro exclusivamente neurológico é pouco frequente, e por isso apresentamos a observação de um lactente de 8 meses com LHH que apresenta um quadro exclusivamente neurológico, manifestado por irritabilidade e movimentos oculares rápidos horizontais e sacádicos verticais de ambos os olhos e crises convulsivas focais. Os exames complementares iniciais foram normais, excepto o estudo do LCR com hiperproteinorraquia e celularidade (monócitos). A evidência de hepatoesplenomegalia e palidez, juntamente com o estudo analítico, levou à realização de biopsia da medula óssea, que evidenciou hemofagócitos, fazendo o diagnóstico de LHH. Apesar do tratamento quimioterápico, houve uma rápida deterioração neurológica, com alterações da substância branca, acompanhado de hidrocefalia, necessitando derivação ventrículo-peritoneal. O doente faleceu aos 10 meses. Conclusão. Os casos de LHH em que o compromisso cérebro-meníngeo exclusivo, antecede os sintomas sistémicos, são extremamente raros, de onde o interesse de reportá-los e tê-los em conta perante um doente com uma sintomatologia neurológica aguda, neste caso, exclusivamente de encefalite, que contudo se complicou rapidamente por manifestações sistémcicas.
Palabras claveLactenteLinfohistocitose hemofagocíticaSurto neurológico
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