Case Report
Multifocal motor neuropathy with partial block of nerve conduction
Neuropatía motora multifocal con bloqueo parcial de la conducción nerviosa
Rev Neurol 2001
, 32(5),
427–430;
https://doi.org/10.33588/rn.3205.2000476
Abstract
INTRODUCTION Multifocal motor neuropathy with partial conduction block is characterized by being a chronic, demyelinating, autoimmune severely disabling neuropathy. In Cuba three cases were reported by Dr. Estrada et al in 1999. This neuropathy presents clinically in relatively young persons. The arms are predominantly affected and the typical signs are of severe asymmetrical weakness, with atrophy which is less marked than the weakness, fasciculations, cramps and myokymiae of the affected muscle. Neurophysiological study shows partial block of motor nerve conduction. Clinical interest is due to it being potentially curable. Many cases are wrongly diagnosed as motor neurone disease. CLINICAL CASES. We present five patients aged under 55 years with progressive chronic motor neuropathy mainly affecting their arms. Study of nerve conduction showed partial block of the conduction in motor nerves, in segments with no block of sensory neuroconduction. One patient had been diagnosed as having motor neurone disease; another had slight sensory involvement in the distal territory of the radial nerve; in two patients the symptoms affected all four limbs. In three patients good results were obtained with intacglobin, followed by azothroprine and prednisone. Two patients showed no improvement with this treatment so intravenous cyclophosphamide was given for nine months which stopped progression of the disorder.
CONCLUSIONSMultifocal motor neuropathy is potentially treatable. In some cases intacglobin azathioprine and prednisone may be a useful alternative to cyclophosphamide.
CONCLUSIONSMultifocal motor neuropathy is potentially treatable. In some cases intacglobin azathioprine and prednisone may be a useful alternative to cyclophosphamide.
Resumen
Introducción La neuropatía motora multifocal (NMM) con bloqueo parcial de la conducción se caracteriza por ser una neuropatía crónica, desmielinizante, autoinmune y gravemente incapacitante. En Cuba existen tres casos publicados por el Dr. Estrada y colaboradores en el año 1999. Esta neuropatía se presenta clínicamente en individuos relativamente jóvenes, predomina en los miembros superiores y los signos típicos son los de una grave debilidad asimétrica, atrofia menos marcada que la debilidad, fasciculaciones, calambres y mioquimias en los músculos afectados. El estudio neurofisiológico muestra bloqueo parcial de la conducción nerviosa motora. El interés clínico radica en su potencial curabilidad y por ser muchos de los casos mal interpretados como una enfermedad de la motoneurona.
Casos clínicos Se presentan cinco pacientes menores de 55 años con neuropatía motora crónica progresiva de afectación predominante en los miembros superiores. El estudio de conducción nerviosa mostró bloqueo parcial de la conducción en nervios motores, en cuyo segmento no existía bloqueo de la neuroconducción sensitiva. El caso de un paciente había sido interpretado como una enfermedad de la motoneurona, en otro se demostró ligera afectación sensitiva en el territorio distal del radial y en dos pacientes los síntomas afectaban las cuatro extremidades. En tres pacientes se utilizó con buenos resultados la intacglobina, seguida por azatioprina y prednisona; dos pacientes no mejoraron con estos tratamientos y se inició ciclofosfamida endovenosa durante nueve meses deteniéndose la progresión de la enfermedad.
Conclusiones La NMM es potencialmente tratable; la combinación de intacglobina, azatioprina y prednisona puede ser, en algunos casos, una alternativa útil a la ciclofosfamida.
Casos clínicos Se presentan cinco pacientes menores de 55 años con neuropatía motora crónica progresiva de afectación predominante en los miembros superiores. El estudio de conducción nerviosa mostró bloqueo parcial de la conducción en nervios motores, en cuyo segmento no existía bloqueo de la neuroconducción sensitiva. El caso de un paciente había sido interpretado como una enfermedad de la motoneurona, en otro se demostró ligera afectación sensitiva en el territorio distal del radial y en dos pacientes los síntomas afectaban las cuatro extremidades. En tres pacientes se utilizó con buenos resultados la intacglobina, seguida por azatioprina y prednisona; dos pacientes no mejoraron con estos tratamientos y se inició ciclofosfamida endovenosa durante nueve meses deteniéndose la progresión de la enfermedad.
Conclusiones La NMM es potencialmente tratable; la combinación de intacglobina, azatioprina y prednisona puede ser, en algunos casos, una alternativa útil a la ciclofosfamida.
Keywords
Autoimmune
Demyelinating
Motor
Multifocal
Neuropathy
Palabras Claves
Autoinmune
Desmielinizante
motora
Multifocal
Neuropatía