Introdução. A síndroma opsoclono-mioclono-atáxica (SOMA) define a sequência sintomática caracterizada por, pelo menos dois dos seus sinais cardinais (opsoclono, mioclono ou ataxia). Objectivos. Apresentar três casos clínicos, a sua evolução, etiologia e discutir as suas bases fisiopatológicas principais e terapêuticas.
Casos clínicos Apresentam-se três doentes que deram entrada no Serviço de Medicina Interna com o diagnóstico de SOMA e que foram estudados através de hemoquímica geral, estudo completo do líquido cefalorraquidiano, tomografia axial computorizada do crâneo e tórax e por ressonância magnética. Expomos o quadro clínico, a sua evolução, etiologia e tratamentos utilizados. O resultado dos estudos complementares é expressado sob forma de tabelas. Por fim, realiza-se uma avaliação diagnóstica da entidade. Três doentes, dois homens e uma mulher, com idades compreendidas entre os 43 e os 78 anos, tiveram o diagnóstico de SOMA. As causas etiológicas foram as seguintes: paraneoplásica, encefalomielite difusa aguda e esclerose múltipla provável. O doente com cancro do pulmão faleceu, enquanto que os outros tiveram remissão quase total com o tratamento instituído. Conclusões. Os nossos casos constituem um exemplo de que a SOMA pode ser uma manifestação de um processo difuso que afecta o tronco cerebral e o cerebelo. As causas mais frequentemente encontradas foram a EM, a encefalomielite difusa aguda e síndroma paraneoplásica de um tumor. Pode ter remissão com tratamento, mas dependendo da etiologia, a evolução pode ser fatal. A terapêutica imunomoduladora é essencial como terapêutica, apesar de se poder realizar uma gestão sintomática da mesma.
Palabras claveMioclonoOpsocolono
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