Introducción La enfermedad de Huntington es una dolencia neurodegenerativa hereditaria de carácter autosómico dominante, que se caracteriza por movimientos involuntarios (corea) y demencia progresiva, sin tratamiento curativo.
Objetivo El objetivo de este trabajo es, a través del análisis del conocimiento disponible sobre los mecanismos implicados en la neurodegeneración de la enfermedad, ofrecer una visión crítica sobre el tratamiento convencional y, fundamentalmente, aportar nuevas estrategias de intervención.
Desarrollo La neurodegeneración de la enfermedad de Huntington implica apoptosis, que afecta principalmente a los núcleos de la base y está acompañada por: 1. Disminución de la perfusión sanguínea cerebral; 2. Disminución de la actividad metabólica, con aumento de la concentración de lactato; 3. Disfunción de los complejos mitocondriales II y III; 4. Acúmulo de hierro, y 5. Excitotoxicidad por desinhibición de los estímulos glutamatérgicos córtico-estriados. El acúmulo de hierro y la excitotoxicidad con intervención del glutamato posiblemente actúan de modo sinergístico, aumentando el estrés oxidativo en el cuerpo estriado. La participación de metabolitos del triptófano es cuestionable. El tratamiento de la corea con inhibidores de los receptores D2 de la dopamina es útil en algunos casos, pero posiblemente produce un aumento de la concentración del glutamato en el cuerpo estriado y, como ocurre con los neurolépticos atípicos, aumenta la actividad de los receptores del glutamato, pudiendo así contribuir en la excitotoxicidad. Mientras se desarrolla la técnica de tratamiento que consiste en el trasplante de tejido cerebral, el uso de antioxidantes, como la coenzima Q10 y el tocoferol, así como de suplementos nutricionales, como la creatina y la nicotinamida, además de la restricción nutricional del hierro y el uso de quelantes del hierro, merecen especial atención como estrategias que no son mutuamente excluyentes y de bajo coste en la prevención de la neurodegeneración de la enfermedad de Huntington.
Palabras claveApoptosisCorea de HuntingtonEnfermedad de HuntingtonNeurodegeneraciónRepetición del triplete CAGCategoriasNeurodegeneración
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
Estimado usuario de Revista de Neurología,
Debido a la reciente fusión por absorción de VIGUERA EDITORES, S.L.U., la entidad gestora de las publicaciones de Viguera Editores, entre ellas, Revista de Neurología, por EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U., una de las sociedades también pertenecientes al Grupo Evidenze, y con la finalidad de que Usted pueda seguir disfrutando de los contenidos y distintos boletines a los que está suscrito en la página web de neurologia.com, es imprescindible que revise la nueva política de privacidad y nos confirme la autorización de la cesión de sus datos.
Lamentamos informarle que en caso de no disponer de su consentimiento, a partir del día 28 de octubre no podrá acceder a la web de neurologia.com
Para dar su consentimiento a seguir recibiendo la revista y los boletines de neurologia.com vía correo electrónico y confirmar la aceptación de la nueva política de privacidad, así como la cesión de sus datos a Evidenze Health España S.L.U., el resto de las entidades del Grupo Evidenze y sus partners y colaboradores comerciales, incluyendo la posibilidad de llevar a cabo transferencias internacionales a colaboradores extranjeros, pulse en el siguiente enlace:
OPEN ACCESS
