Introducción Los síndromes epilépticos severos en la infancia son dependientes de la edad, de etiología sintomática o criptogénica y farmacorresistentes, por lo que su pronóstico global –control de la epilepsia y adecuada cognición– es malo, lo que justifica que algunos autores los denominen catastróficos. Todos ellos poseen criterios electroclínicos que permitan su identificación y diferenciación.
Desarrollo Se estudian las encefalopatías mioclónicas neonatales en sus dos formas clínicas descritas por Aicardi y Ohtahara, el síndrome de West (espasmos infantiles), la epilepsia mioclónica severa de la infancia (epilepsia polimorfa) de Dravet-Dalla Bernardina y el síndrome de Lennox-Gastaut, describiendo brevemente su caracterización semiológica electroclínica y la orientación estratégica terapéutica dentro del abanico de fármacos antiepilépticos de que disponemos, así como de otras alternativas terapéuticas médicas y quirúrgicas.
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