Introdução. As síndromas epilépticas graves na infância são dependentes da idade, da etiologia sintomática ou criptogénica e refractária a fármacos, pelo que o seu prognóstico global, controlo da epilepsia e cognição adequada, é mau, justificando que alguns autores as denominem catastróficas. Todas elas possuem critérios electroclínicos que permitem a sua identificação e diferenciação. Desenvolvimento. Estudam-se as encefalopatias mioclónicas neonatais nas suas formas clínicas descritas por Aicardi e Ohtahara, a síndroma de West (espasmos infantis), a epilepsia mioclónica grave da infância (epilepsia polimorfa) de Dravet-Dalla Bernardina e a síndroma de Lennox-Gastaut, descrevendo brevemente a sua caracterização semiológica e a orientação da estratégia terapêutica dentro do leque de fármacos antiepilépticos de que dispomos, assim como de outras alternativas terapêuticas médicas e cirúrgicas. Conclusões. O tratamento das encefalopatias epilépticas graves da infância, inoperáveis no caso das encefalopatias mioclónicas neonatais e na encefalopatia mioclónica grave da infância, enquanto que nas síndromas de West e Lennox-Gastaut os resultados dependem da etiologia das mesmas, melhor nas criptogénicas, conseguindo-se um controlo das crises em 20 e 30% dos casos, mas com normalidade intelectual apenas em 5 e 9%.
Palabras claveEn el campo Comentarios RedaccionCategoriasEpilepsias y síndromes epilépticos
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