Objetivo Se revisan los mecanismos que participan en la fisiopatología de las distonías.
Desarrollo Se discute separadamente el papel de los ganglios basales, de las interneuronas espinales y troncoencefálicas, y de la corteza motora primaria, en la génesis de la distonía. Un mecanismo fundamental es la alteración en el patrón de descarga del pálido medial y tálamo, secundario a lesiones o disfunciones de los ganglios basales que sería la causa del desequilibrio entre excitación e inhibición presente en la corteza motora. Otros factores como la repetición excesiva de un movimiento o la descarga crónica anormal de aferencias sensitivas podrían ser agentes fisiopatológicos relacionados y que contribuyeran a la reorganización cortical. Esta se caracteriza por la ampliación de los campos receptivos sensoriales y las áreas de representación somatotópica de los músculos implicados en la distonía, causando solapamientos que explicarían fenómenos típicos de la distonía como el overflow y la cocontracción muscular.
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