Objectivo. Apresentar uma criança com hemangioma cavernoso cutâneo associado ao hemangioma hepático e à neurofibromatose tipo 1. Doentes e métodos. Uma criança de 3 anos que apresenta hemangioma cavernoso cutâneo no hipocôndrio direito e numerosas manchas cor de café com leite distribuídas pela pele de todo o corpo. A doente foi estudada com ecografia e ressonância magnética (RM) abdominal e torácica, e RM angiográfica cerebral.
Resultados Em ambos os estudos de imagem observou-se uma massa de aspecto hemangiomatoso de 2 ´ 2 cm localizada na parte superior do fígado, em próxima do hemangioma cutâneo sobrejacente. Os controlos ecográficos mostraram tendência para a diminuição progressiva das dimensões do hemangioma hepático. Aos 2 anos e meio foi-lhe encontrado um volumoso tumor intra-torácico que se estendia entre a aorta e a face interna do esterno, e de difícil extirpação. Não existiam malformações vasculares intra ou extra-cranianas, nem alterações cerebelosas. Conclusão. O hemangioma hepático parece estar relacionado com hemangioma cavernoso cutâneo. O hemangioma hepático parece estar relacionado com hemangioma cavernoso cutâneo dentro da síndroma de Pascual-Castroviejo II. Além disso, a doente apresenta NF1 não relacionada anteriormente com o primeiro síndroma.
Palabras claveHemangioma cavernoso cutâneoHemangioma hepático, Neurofibrimatose tipo 1Síndroma de Pascual-Castroviejo IICategoriasCáncer y tumores
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