Introducción Los canales iónicos son estructuras glicoproteicas complejas, que atraviesan la membrana celular lipídica, y que permiten el pasaje de iones con carga eléctrica, de un lado a otro de la misma, gracias a un gradiente electroquímico. Se denomina canalopatía a toda enfermedad producida por una anormalidad en el funcionamiento de los canales iónicos.
Desarrollo En este trabajo analizaremos especialmente las canalopatías hereditarias con afección neuromuscular- miotonías no distróficas, paramiotonías y parálisis periódicas, y jerarquizaremos sus aspectos clínicos, fisiopatológicos, moleculares, genéticos y terapéuticos. En la medida de lo posible, hemos dividido las distintas entidades, de acuerdo al canal comprometido, producto de mutaciones que afectan el canal del Sodio, Calcio, Cloro y Potasio. También hemos incluido a fenómenos neuromiótonicos como de probable origen canalopático.
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