A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença caracterizada por uma perturbação multi-sistémica com inflamação aguda e crónica envolvendo principalmente a pele e o músculo e agrupa dentro das miosites inflamatórias idiopáticas. A sua incidência é de 4/1.000.000 de habitantes, com predomínios nas mulheres, na raça caucasiana e com início entre os 5 e os 14 anos. A etiologia da DMJ não é conhecida, embora esteja claro que um fenómeno vasculítico secundário à acção de auto-anticorpos é responsável pela lesão dos capilares e da pele. As complicações, assim como as manifestações neuropáticas (vasculite cerebral, neuropatia periférica) são pouco frequentes e secundárias ao próprio processo vasculítico auto-imune.
Palabras claveDermatomiosite juvenilMiosites inflamatórias idiopáticasProcesso vasculítico auto-imune
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