El síndrome de Landry-Guillain-Barré-Sthrol (LGBS) es una polirradiculoneuropatía aguda autoinmune monofásica y autolimitada que afecta a pacientes de edades entre los 19 y 59 años (1.7/100.000/año) más que a los menores de 18 años (0,8/100.000/año). Los criterios diagnósticos requieren: 1. Debilidad motora progresiva de más de un miembro, y 2. Reflejos de estiramientos musculares ausentes. Los hallazgos que apoyan de manera irrefutable el diagnóstico son: a) Detención de la debilidad progresiva a las cuatro semanas, afectación de los miembros de una forma más o menos simétrica, presencia de síntomas y signos sensoriales moderados, afectación de los pares craneales VII (50%) más que IX, X, III, IV y VI, recuperación dentro de 2 a 3 semanas después de la detención del progreso de la enfermedad, presencia de disfunción autonómica y ausencia de fiebre inicial. b) Elevación del contenido proteico del líquido cefalorraquídeo después de la primera semana con síntomas y menos de 10 leucocitos mononucleares/mm3 excepto en pacientes VIH seropositivos (<50 células/mm3), y c) Enlentecimiento de la conducción nerviosa (<60% de lo normal) o bloqueo en algún punto durante la enfermedad (80%), y aumento en la latencia motora distal de hasta tres veces por encima de lo normal y latencia de la onda F. Existen cuatro subtipos bien definidos: clínico, anatomopatológico, neurofisiológico y serológico. La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (90%) y el síndrome de Miller Fisher (5%) son principalmente desmielinizantes. La neuropatía axonal motora aguda y la neuropatía axonal motosensorial aguda son principalmente de tipo axonal (5%). El tratamiento incluye cuidados de apoyo y inmunoterapia con dosis altas de IgG intravenosa y plasmaféresis.
Palabras claveInmunoterapia infantilPolineuropatía aguda infantilSíndrome de Guillain-Barré infantilTrastornos autoinmunes infantilesCategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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