Objetivo Revisión de la literatura sobre los neuroblastomas cerebrales (NC), incluida su filiación anatomopatológica, sus características clínicas y en los estudios de imagen y las diversas opciones terapéuticas con su pronóstico.
Desarrollo Los neuroblastomas cerebrales pertenecen al grupo de los tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP), también conocidos como meduloblastomas cerebrales o TNEP supratentoriales. Se originan en el compartimento supratentorial e histológicamente corresponden a un grado IV de la OMS. Presentan clínica inespecífica y en los estudios de imagen se comportan como masas sólidas con componente quístico o necrótico, a menudo con calcificaciones. Microscópicamente están formados por células neuroepiteliales indiferenciadas o pobremente diferenciadas. Los NC expresan sinaptofisina y otros marcadores neuroendocrinos, para cuyo estudio es necesario la realización de análisis de diferenciación neuronal. El tratamiento de elección es la cirugía lo más radical posible asociada a quimioterapia o radioterapia holocraneal, con resultados muy diversos en función de la edad y el grado de extensión de la lesión. Se ha descrito un peor pronóstico en niños menores de 2 años que en mayores. La supervivencia a los 3 años, incluidos los pacientes pediátricos, es del 60%.
Conclusiones Los NC son tumores poco frecuentes con características clínicas y de imagen poco específicas, para cuyo tratamiento debe realizarse una exéresis radical asociado a quimioterapia o radioterapia.
Palabras claveNeuroblastoma cerebralTumor neuroectodérmico primitivoCategoriasCáncer y tumores
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