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Cerebral neuroblastomas: diagnosis and treatment
Neuroblastoma cerebral: diagnóstico y tratamiento
Rev Neurol 2002 , 35(7), 688–690; https://doi.org/10.33588/rn.3507.2002044
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Abstract
AIMS. To review the literature on cerebral neuroblastomas (CN), including their anatomopathological filiation, clinical characteristics together with those they display in imaging studies, and the different therapeutic options with their prognosis. METHOD. Cerebral neuroblastomas belong to the group of primitive neuroectodermal tumours (PNET), also known as cerebral meduloblastomas or supratentorial PNET. They originate in the supratentorial compartment and histologically they are in the WHO grade IV. They display unspecific clinical features and in imaging studies they behave like solid masses with a cystic or necrotic component, often with calcifications. Microscopically they are made up of undifferentiated or poorly differentiated neuroepithelial cells. CN express synaptophysin and other neuroendocrine markers, which can only be studied by performing neuronal differentiation analyses. First choice treatment is surgery performed as radically as possible associated with chemotherapy or whole brain radiotherapy. Results vary greatly according to age and the degree to which the lesion has spread. Worse prognoses have been described for children under 2 years old than for those above that age. Survival rate at 3 years of age, including paediatric patients, is 60%.

CONCLUSIONS CN are not very frequent tumours, whose clinical characteristics and those displayed by imaging techniques are unspecific. Treatment must involve radical excision associated with chemotherapy or radiotherapy.
Resumen
Objetivo Revisión de la literatura sobre los neuroblastomas cerebrales (NC), incluida su filiación anatomopatológica, sus características clínicas y en los estudios de imagen y las diversas opciones terapéuticas con su pronóstico.

Desarrollo Los neuroblastomas cerebrales pertenecen al grupo de los tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP), también conocidos como meduloblastomas cerebrales o TNEP supratentoriales. Se originan en el compartimento supratentorial e histológicamente corresponden a un grado IV de la OMS. Presentan clínica inespecífica y en los estudios de imagen se comportan como masas sólidas con componente quístico o necrótico, a menudo con calcificaciones. Microscópicamente están formados por células neuroepiteliales indiferenciadas o pobremente diferenciadas. Los NC expresan sinaptofisina y otros marcadores neuroendocrinos, para cuyo estudio es necesario la realización de análisis de diferenciación neuronal. El tratamiento de elección es la cirugía lo más radical posible asociada a quimioterapia o radioterapia holocraneal, con resultados muy diversos en función de la edad y el grado de extensión de la lesión. Se ha descrito un peor pronóstico en niños menores de 2 años que en mayores. La supervivencia a los 3 años, incluidos los pacientes pediátricos, es del 60%.

Conclusiones Los NC son tumores poco frecuentes con características clínicas y de imagen poco específicas, para cuyo tratamiento debe realizarse una exéresis radical asociado a quimioterapia o radioterapia.
Keywords
Cerebral neuroblastoma
Primitive neuroectodermal tumour
Palabras Claves
Neuroblastoma cerebral
Tumor neuroectodérmico primitivo
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