Introducción El xantogranuloma juvenil (XGJ) es una histiocitosis benigna que afecta fundamentalmente a la piel, aunque puede ser también extracutáneo. Las lesiones tienden a regresar espontáneamente, pero hay casos de mal pronóstico.
Caso clínico Presentamos el caso de una niña de 3 meses con XGJ que afectaba a la piel y, asintomáticamente, al sistema nervioso central (SNC) y a los pulmones. A los 4 meses se le extirpó la lesión mayor del SNC, situada en el seno cavernoso derecho y cuyo crecimiento podría haber tenido graves consecuencias neurológicas. Tras la cirugía presentó crisis, sólo inicialmente controladas con anticomiciales. A los 8 y 10 meses fue reintervenida por aparición de un pseudoquiste a tensión en el lecho posquirúrgico; se le colocó una derivación quistoperitoneal que permitió la remisión de las crisis. A los 12 meses se le diagnosticó hipotiroidismo, y respondió favorablemente al tratamiento con levotiroxina. Actualmente la paciente tiene 2 años y 8 meses y presenta un leve retraso psicomotor, con convulsiones breves aisladas. La lesión cutánea es de menor tamaño, los nódulos pulmonares han regresado, y de las lesiones del SNC, la mayor no ha recurrido y la otra permanece estable.
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