Introdução e objectivos. Os hemangioblastomas do sistema nervoso central são a neoplasia de origem vascular mais frequente. Constituem entre 1 a 2% de todas as neoplasias primárias do sistema nervoso e entre 8 a 12% dos tumores da fossa posterior. Objectivo deste trabalho é analisar o comportamento dos hemangioblastomas esporádicos ligados à doença de Von Hippel-Lindau e os resultados a longo prazo. Doentes e métodos. Seleccionaram-se os doentes com hemangioblastomas confirmados por estudo histológico. Nos doentes com síndroma de Von Hippel-Lindau utilizaram-se os critérios de Melmo e Rosen. Em todos os doentes utilizaram-se métodos microneurocirúrgicos e ampliação óptica. Realizou-se um seguimento de todos estes casos nos últimos 20 anos.
Resultados Foram diagnosticados 12 doentes com hemangioblastomas. A idade média de apresentação foi de 41 anos. O primeiro doente tem 20 anos de intervenção e o último oito meses. 83% eram lesões únicas e 17% múltiplas ligadas à síndroma de Von Hippel-Lindau. A localização mais frequente foi o cerebelo. Não se verificou nenhuma mortalidade cirúrgica, embora um doente tenha falecido por carcinoma renal 15 anos após a intervenção de fossa craniana. Conclusão. Os hemangioblastomas do sistema nervoso constituem um subgrupo de tumores vasculares que constituem um desafio, para além das lesões benignas esporádicas e associadas à síndroma de Von Hippel-Lindau. Este último subgrupo requer seguimento clínico imagiológico periódico para identificar novas lesões associadas.
Palabras claveSíndroma de Von Hippel-LindauSistema nervoso centralCategoriasCáncer y tumoresPatología vascular
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