INTRODUCTION The rheumatic disorders and vasculites are inflammatory processes affecting connective tissue in different organs. The inflamed cells liberate destructive enzymes which harm tissues, producing IgE, IgM, IgG antibodies and autoimmune complexes. OBJECTIVE. To review the current classification of these conditions and describe the commonest neurological complications in children. Infantile systemic lupus erythematosus is the commonest; it affects the dermis, joints, blood vessels, heart, kidney and brain. Neurological features: vertigo, ataxia, convulsions, chorea and headache are seen in 25% of the patients. Juvenile idiopathic arthritis is another inflammatory disorder of unknown origin which affects joints, connective tissue and visceras. Neurological involvement is seen in 5%, in the form of cerebral vasculitis, cervical myelopathy, trapping and compression of peripheral nerves and neuropathy due to arteritis. Sydenham’s rheumatic chorea, caused by b-haemolytic streptococcal A infection, causing a pathological auto-immune response is the best known and has increased in frequency again in recent years. Vasculitis is caused by inflammatory changes in the walls of large, medium and small blood vessels. They lead to deposits of auto-immune antigen-antibody complexes in the blood vessel walls. In the commonest infantile vasculites neurological complications are uncommon, but not rare, as occurs with Kawasaki disease, infantile Wegener’s granulomatosis, Schönlein-Henoch purpura and Behçet’s disease. The usual treatment for this group of disorders is corticosteroids and immunosuppressive drugs.

Introducción Las enfermedades reumáticas y las vasculitis son procesos inflamatorios del tejido conectivo que afectan diversos órganos. Las células inflamadas liberan enzimas degradantes que lesionan tejidos, produciendose anticuerpos IgE, IgM, IgG y complejos autoinmunes.

Objetivo Revisar la clasificación actual de estos procesos y describir las complicaciones neurológicas más frecuentes en la edad pediátrica. El lupus eritematoso sistémico infantil es la más frecuente y afecta la dermis, articulaciones, vasos sanguíneos, corazón, riñón y cerebro. Las manifestaciones neurológicas, vértigo, ataxia, convulsiones, corea y cefaleas se presentan en un 25% de los pacientes. La artritis idiopatica juvenil es otra enfermedad inflamatoria de origen desconocido que afecta articulaciones, tejido conectivo y vísceras. La afectación neurológica se presenta en un 5%, en forma de vasculitis cerebral, mielopatía cervical, atrapamiento y compresión de los nervios periféricos y neuropatía producida por arteritis. La corea reumatica de Syndeham, originada por la infección del estreptococo A b-hemolítico, produce una respuesta autoinmune patológica, es la más conocida y en los últimos años aumenta de nuevo su frecuencia. Las vasculitis están producidas por los cambios inflamatorios en las paredes de los grandes, medianos y pequeños vasos. Generan depósitos de complejos autoinmunes antígenos-anticuerpos en la pared de los vasos. En las vasculitis infantiles más habituales son poco frecuentes las complicaciones neurológicas, pero no excepcionales, como ocurre en la enfermedad de Kawasaki, poliarteritis nodosa infantil, granulomatosis de Wegener infantil, púrpura de Schönlein-Henoch y enfermedad de Behçet. El tratamiento habitual de este grupo de enfermedades es con corticoides e inmunosupresores.