OBJECTIVES. To report recent advances regarding the physiopathology of the cerebellum in childhood. DEVELOPMENT. Many advances have been made in understanding the physiopathology of the cerebellum so we have limited ourselves to evaluation of the data available on the possible part played by the cerebellum in cognitive function. We then give details of the congenital disorders of metabolism in which the cerebellum is directly involved, especially neuro-imaging aspects. It is impossible to give details of each and every cerebellar syndrome with neurological clinical features so we describe only four disorders: Joubert’s syndrome, the Dandy-Walker syndrome, carbohydrate deficient glycoprotein syndrome and finally pontocerebellar hypoplasia in its two forms of presentation. We analyze recent advances in relation to clinical and neuro-imaging aspects of various cerebellar disorders.

CONCLUSIONS Great advances have been made in understanding the cerebellum in childhood. It is important to know about them because of their implications, especially in cognitive function.

Objetivos Presentar los avances más recientes sobre la fisiopatología del cerebelo en la edad pediátrica.

Desarrollo Los avances en el conocimiento de la fisiopatología del cerebelo son muy numerosos y nos hemos limitado, entre otros aspectos, a valorar los datos disponibles relacionados con el posible papel del cerebelo en las funciones cognitivas. A continuación se detallan todos los errores congénitos del metabolismo con implicación directa del cerebelo, especialmente en neuroimagen. No se pueden detallar todos y cada uno de los síndromes cerebelosos con clínica neurológica y, por ello, nos limitamos a cuatro entidades: síndrome de Joubert, síndrome de Dandy-Walker, sindrome de glicoproteínas deficientes en carbohidratos y, finalmente, hipoplasia pontocerebelosa en sus dos formas de presentación. Se analizan los últimos avances en relación a diversas patologías del cerebelo, en el ámbito clínico y de neuroimagen.

Conclusiones Los avances en el conocimiento del cerebelo en la edad pediatrica son muy numerosos y es importante conocerlos por las implicaciones y el papel cada vez más notable que desempeña, especialmente, en las funciones cognitivas.