Introducción La enfermedad de Schilder o esclerosis mielinoclástica difusa es poco frecuente y su presentación clínica es la de una lesión desmielinizante pseudotumoral, lo cual ocasiona dificultades en el diagnóstico, ya que se puede confundir con un tumor o un absceso. Casos clínicos. El primer caso es un niño sano hasta la edad de 8 años, momento en que el se manifiesta un cuadro de hemiparesia izquierda de instalación subaguda asociado a síntomas de hipertensión intracraneal. La TAC cerebral mostró una lesión hipodensa en la región temporoparietal derecha, y se propuso la hipótesis de lesión tumoral (astrocitoma). Se inició tratamiento con dexametasona y furosemida y se verificó una regresión completa de la sintomatología y disminución considerable de la lesión cerebral. El segundo caso es el de una adolescente que, a los 11 años, desarrolla un cuadro de instalación subaguda de hemiplejía izquierda. La TAC craneoencefálica mostró seis lesiones hipodensas con captación de contraste en anillo. En vista del diagnóstico histológico de astrocitoma se inició radioterapia y corticoterapia. Tras dos meses de tratamiento se demostró una involución marcada de las lesiones, por lo que se aceptó la hipótesis diagnóstica de enfermedad de Schilder. Ambos niños presentaron recurrencia de las lesiones, en el primer caso 3 años después del primer episodio, y en el segundo, 9 meses después. Se realizó tratamiento con corticoterapia y se obtuvo una buena respuesta clínica y radiológica.
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