Savant syndrome is currently still very mysterious, yet, thanks to the progress made in neuroimaging studies and especially MSI (Magnetic Source Imaging) techniques, a little more is now known about it. The theory, formulated many years ago, about damage to the left hemisphere of the brain has been supported by functional neuroimaging. Its relation to developmental disorders or to autism spectrum disorders is far more justified today and can be explained on the basis of its neuropathology. We present a study based on a review of the scientific literature concerning the syndrome, from the first time it was described back in 1789 by Benjamin Rush up to the present day. We comment on its epidemiology and positive clinical manifestations, involving brilliant artistic talent and dazzling memory, but also the negative aspects suffered by these autistic patients. The most important theories are discussed together with the clinical coincidence with frontotemporal dementia and the responsibility of the right hemisphere when there are alterations in the contralateral hemisphere. The latest contributions made by Positron Emission Tomography and magnetoencephalography will be discussed and a mini-video of a personal case will be projected.

El síndrome de savant es aún, en la actualidad, muy misterioso; pero, gracias a los avances en los estudios con neuroimagen, especialmente con técnicas MSI (del inglés, magnetic source imaging), se sabe más de él. La teoría, formulada hace largo tiempo, sobre los daños del hemisferio cerebral izquierdo, se ha visto respaldada por la neuroimagen funcional. Su relación con los trastornos del desarrollo o trastornos del espectro autista, está hoy mucho más justificada y puede explicarse desde su neuropatología. Se expone un trabajo de revisión del síndrome en cuanto a la literatura científica, desde su primera descripción, en 1789, por Benjamín Rush, hasta la actualidad. Se comenta la epidemiología y sus manifestaciones clínicas positivas, de brillantez artística y de memoria deslumbrante, a la vez que los aspectos negativos que acompañan a estos pacientes autistas. Se discuten las teorías más importantes, así como la coincidencia clínica con la demencia frontotemporal, la responsabilidad del hemisferio derecho cuando hay alteraciones en el hemisferio contralateral, y las nuevas aportaciones mediante la tomografía por emisión de positrones y la magnetoencefalografía.