Introdução. A siderose superficial do sistema nervoso central (SNC) é uma doença rara, caracterizada por surdez, ataxia e disfunção piramidal. É devida ao depósito de hemosiderina nas membranas sub-piais do cérebro, medula espinal e nervos cranianos. A maioria dos casos é secundária a uma hemorragia crónica ou recorrente no espaço subaracnoideu. É necessária a realização de uma ressonância magnética (RM) para obter o diagnóstico.
Caso clínico Apresentamos dois pacientes com um quadro crónico de ataxia cerebelosa e perda auditiva progressiva. Em ambos os casos a RM mostrava sinais hipo-intensos em T2 no cérebro, cerebelo e medula espinal, diagnóstico de siderose superficial do SNC. Num dos pacientes foi demonstrado xantocromia na análise do líquido cefalorraquidiano. Os potencias evocados auditivos revelaram, em ambos os casos, perda auditiva retro-coclear. Foram realizados estudos vasculares exaustivos sem se poder demonstrar a presença de fontes de hemorragia. Um dos doentes, que recebia tratamento com anticoagulantes orais, beneficiou com a redução do INR. Conclusão. Devido à sua raridade, a suspeita clínica é essencial para o diagnóstico desta doença.
Palabras claveHemorragia subaracnoideiaSiderose do sistema nervoso centralSurdez neurosensorialCategoriasPatología vascular
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