Nota Clínica

Ataxia cerebelosa mioclónica progresiva como manifestación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

S. Santos-Lasaosa, I. Escalza-Cortina, I. Navas-Vinagre, L.F. Pascual-Millán, L.J. López del Val, E. Mostacero-Miguel, S. Ramón y Cajal [REV NEUROL 2003;37:535-538] PMID: 14533072 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3706.2003119

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Volumen 37 | Número 06 | Nº de lecturas del artículo 7.858 | Nº de descargas del PDF 659 | Fecha de publicación del artículo 16/09/2003

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RESUMEN

Introducción La ataxia cerebelosa mioclónica progresiva es una entidad clínica con un importante espectro de posibilidades diagnósticas que obligan a un diagnóstico diferencial complejo y exhaustivo.

Caso clínico Paciente varón de 53 años de edad, sin antecedentes de interés, que ingresa por presentar inestabilidad en la marcha, con una leve dismetría bilateral y ampliación de la base de sustentación de instauración insidiosa y progresiva. Posteriormente, la sintomatología del paciente se acentuó y se asoció a mioclonías y a un deterioro de las funciones superiores. Cuatro meses después del inicio de los síntomas, el paciente falleció. Las exploraciones que se realizaron incluyeron el estudio anatomopatológico cerebeloso, que confirmó el diagnóstico de encefalopatía espongiforme (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) en su forma clásica.

Conclusión La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las ataxias cerebelosas progresivas. Palabras claveAtaxia mioclónica Encefalopatía espongiforme Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Espongiosis cerebral

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