Objectivos. Abordamos nesta revisão o tratamento dietético em quatro doenças neuropediátricas: 1) a adrenoleucodistrofia ligada ao crromossoma X (X-ALD); 2) as perturbações por défice atencional (PDA); 3) as epilepsias refractárias; e 4) os erros congénitos do metabolismo (ECM). Desenvolvimento. O uso do óleo de Lorenzo no tratamento da X-ALD tem sido controverso, dado que não foram feitos estudos controlados. Embora o tratamento normalize os níveis dos ácidos gordos de cadeia muito longa nas crianças com a forma cerebral da X-ALD, as manifestações neurológica não melhoram ou progridem. Nas PDA com ou sem hiperactividade, a dietoterapia consiste na aplicação de dietas eliminatórias, como as dietas de Feingold e as megavitaminas. Os resultados de vários estudos controlados contradizem-se; contudo, não há evidência científica de que os açúcares, corantes e edulcorantes artificiais, como o aspártamo e a sacarina, causem problemas de comportamento ou de aprendizagem nas crianças estudadas. A dieta cetogénica tem sido eficaz no controlo dos espasmos infantis e das crises mioclónica, embora também se tenham conseguido benefícios nas crises parciais. Existem efeitos adversos que incluem os sintomas gastro-intestinais, as complicações metabólicas, a ausência de crescimento, a mal nutrição, a disfunção hepática e os cálculos renais. A identificação e a abordagem tempestiva dos ECM requerem um diagnóstico precoce e a normalização dos desequilíbrios metabólicos. Aplica-se também uma grande variedade de fórmulas especiais para satisfazer os requisitos nutricionais e reduzir ou eliminar os factores prejudiciais nos doentes com problemas neurometabólicos. Conclusões. A dietoterapia desempenha um papel importante no tratamento de certas perturbações neuropediátricas, como acontece nos ECM e nas epilepsias refractárias. Infelizmente, não foram comprovados os benefícios das dietas especiais, como o óleo de Lorenzo na X-ALD e a eliminação de corantes e edulcorantes artificiais nas PDA.
Palabras claveDieta cetogénicaEpilepsia refractáriaErros congénitos do metabolismoPerturbações por défice atencionalCategoriasEpilepsias y síndromes epilépticosNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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