Revisión

Síndrome de West. Análisis, factores etiológicos y opciones terapéuticas

J. Campistol, A. García-Cazorla [REV NEUROL 2003;37:345-352] PMID: 14533111 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3704.2003181 OPEN ACCESS
Volumen 37 | Número 04 | Nº de lecturas del artículo 11.605 | Nº de descargas del PDF 5.188 | Fecha de publicación del artículo 16/08/2003
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RESUMEN Artículo en español English version
El síndrome de West (SW), también denominado encefalopatía mioclónica infantil con hipsarritmia, se incluye entre los síndromes epilépticos generalizados de origen criptogénico o sintomático. Se trata de un tipo de síndrome epiléptico dependiente de la edad. Las nuevas técnicas de neuroimagen, especialmente, han permitido conocer mejor su fisiopatología e identificar nuevos factores etiológicos responsables del cuadro clínico. El SW obedece a múltiples etiologías. Entre ellas, destacan los errores congénitos del metabolismo. La incidencia de casos debidos a fenilcetonuria o hipoglucemia disminuye actualmente; sin embargo, emergen nuevas enfermedades metabólicas como responsables de cuadros sintomáticos de SW, como, por ejemplo, los síndromes de glicoproteínas deficientes en carbohidratos o el déficit de biotinidasa. En todos los casos, especialmente los idiopáticos, conviene apurar los estudios etiológicos, ya que en algunas ocasiones se evidenciarán enfermedades metabólicas responsables; con ello, se modifica el pronóstico, tratamiento y consejo genético. Es importante disponer de un protocolo tanto de estudio como de tratamiento para este síndrome. Las opciones terapéuticas pasan por descartar una enfermedad neurometabólica responsable del síndrome e iniciar rápidamente una pauta terapéutica con vigabatrina, valproato sódico más piridoxina, ACTH o hidrocortisona y, si no responde, topiramato. Se analizan otras opciones terapéuticas, como el empleo de zonisamida, la dieta cetogénica o, incluso, el tratamiento quirúrgico. Palabras claveACTH/corticoides y topiramatoEspasmos infantilesProtocolo diagnósticoSíndrome de WestValproato sódico y piridoxinaVigabatrina CategoriasEpilepsias y síndromes epilépticos
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