Introdução. A gamapatia monoclonal (GM) está descrita em 1% dos indivíduos com mais de 50 anos de idade e em 3% dos maiores de 70 anos de idade. 3% dos doentes com GM apresentam polineuropatia (PNP). A sigla MGUS (do inglês: monoclonal gammopathy of undetermined significance)descreve uma proliferação benigna do componente M (monoclonal) segundo os critérios de Kyle, com potencial maligno, indicado por parâmetros clínicos, bioquímicos e hematológicos. Objectivos. Avaliar o peso do agravamento clínico da neuropatia associada a MGUS, referindo-nos à literatura existente e à nossa própria experiência, para estabelecer umas propostas de tratamento sobre a base da deterioração da qualidade de vida do doente.
Casos clínicos Caso 1: mulher de 53 anos de idade com polirradiculoneuropatia desmielinizante sensitivomotora de predomínio sensitivo, associada a IgG lambda-MGUS. Caso 2: mulher de 65 anos de idade com polirradiculoneuropatia sensitivomotora desmielinizante associada a IgM kappa-MGUS. Em ambos os casos existe deterioração neurológica rapidamente progressiva e não existem outros dados sugestivos de linfoproliferação maligna. Conclusões. Para além dos tratamentos estabelecidos para a PNP associada a GM, baseados na modulação da resposta imune, demonstrou-se que, quando existe proliferação maligna plasmocitária, o tratamento específico da gamapatia pode estabilizar ou melhorar significativamente a sintomatologia neuropática. Propomos tratamentos hematológicos específicos da gamapatia em doentes que cumprem os critérios de Kyle para MGUS, com curso neurológico tórpido e fraca resposta a tratamentos imunomoduladores, prévios a uma deterioração importante da qualidade de vida. E estabelecer este curso clínico rapidamente progressivo como critério de malignização, tal como Eurelins et al.
Palabras claveGamapatia monoclonalNeuropatia paraproteinémicaPolineuropatiaCategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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