Introdução. A paralisia supra-nuclear progressiva é uma doença de curso crónico progressivo, de apresentação fundamentalmente esporádica no adulto, que se caracteriza pela presença de oftalmoplegia supra-nuclear, instabilidade postural, síndroma de Parkinson, envolvimento pseudobulbar, distonia cervical e deterioração cognitiva. Doentes e métodos. Realizámos um estudo descritivo sobre os aspectos clínicos e epidemiológicos numa série de 18 doentes que cumpriam com os critérios clínicos mandatórios de inclusão NINDP-SPSP para o diagnóstico provável de paralisia supra-nuclear progressiva, com a utilização da escala de Golbe et al. Resultados e conclusões. A idade de início média da doença foi de 58,6 ± 8,2 anos, 55,5% dos doentes pertencem ao sexo masculino, o intervalo médio do tempo de evolução da doença no momento do diagnóstico foi de 4,39 ± 2,3 anos, existindo um sub-registo diagnóstico nos primeiros 4 anos da doença. As perturbações da marcha, as quedas e a lentidão constituíram as formas mais frequentes de início da doença. 75% dos doentes nos primeiros quatro anos de evolução eram totalmente independentes nas actividades da vida diária, enquanto que após os quatro anos predominava a necessidade de assistência e dependência absoluta. A disfagia foi a mais frequente das etapas tardias da doença. O envolvimento da motilidade ocular e da função cognitiva foi evidente em etapas iniciais da doença, e verificou-se uma elevada correlação entre o tempo de evolução da doença e a gravidade do envolvimento ocular e cognitivo.
Palabras claveDescrição clínica e epidemiológicaParalisia supra-nuclear progressiva
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