Introdução. Apresentam-se as imagens por ressonância magnética (RM) de um caso de histiocitose das células de Langerhans hipotálamo-infundibulares. O envolvimento isolado do sistema nervoso central é uma forma de apresentação rara desta entidade.
Caso clínico A doente, com 18 anos de idade, iniciou um quadro de diabetes insípida central. A RM revelou a existência de lesões no eixo hipotálamo-hipofisário. O sinal hiper?intenso da neurohipófise, em sequências potenciadas em T1 em indivíduos normais, estava ausente. Desta forma, o tronco infundibular estava espessado e apresentava-se de forma intensa e homogénea após a administração de contraste. No curso evolutivo, a lesão infundibular estendeu-se ao hipotálamo e apareceram outras manifestações sistémicas. O diagnóstico foi confirmado através da realização de biopsia pulmonar. Após o tratamento quimio-radioterapêutico, a regressão da lesão hipotálamo-infundibular comprovou-se mediante RM. Conclusão. A combinação destes achados, embora não sejam específicos da histiocitose das células de Langerhans, devem dirigir novos estudos que incluam radiografias do tórax e ósseas, e tomografia computorizada do osso temporal, com o objectivo de determinar o diagnóstico diferencial.
Palabras claveEixo hipotálamo-hipofisárioHistiocitose das células de LangerhansRessonância magnéticaTronco hipofisário
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