Introdução. A paquimeningite hipertrófica idiopática é um processo inflamatório fibrosante pouco frequente que causa um espessamento difuso da dura-máter e cuja patogenia permanece ainda sem esclarecimento. Apesar de que esta entidade patológica se tenha relacionado com agentes etiológicos específicos tais como infecções, tuberculose, fungos, sinusite e sarcoidose, nos últimos anos tem vindo a aumentar o número de doentes com paquimeningite hipertrófica de causa indeterminada.
Caso clínico Mulher de 58 anos, previamente saudável, com cefaleia de longa data de tipo opressivo, inicialmente frontal e posteriormente generalizada, acompanhada de debilidade e astenia; crises de incontinência urinária, enjoos, vómitos e ataxia na marcha. Aquando do exame físico mostrou sinais cerebelosos bilaterais e atrofia das papilas ópticas. A ressonância magnética denotou um espessamento difuso da dura-máter intra-craniana, mais evidente na foice cerebral e na tenda do cerebelo, hipointenso em T1 e T2 e com uma marcada intensidade posterior ao administrar-se gadolinio. A biopsia da foice cerebral mostrou marcada fibrose e infiltração inflamatória focal de mononucleares. Os exames complementares que se realizaram à doente com a finalidade de pôr em evidência uma patologia específica associada foram negativos. Conclusão. Devido à variabilidade na apresentação clínica e a dificuldade para estabelecer a etiologia do processo patológico, realizar o diagnóstico de paquimeningite hipertrófica idiopática constitui um verdadeiro dilema. Por vezes o diagnóstico definitivo desta entidade define-se por exclusão
Palabras claveDura-máterFoice cerebralPaquimeningite hipertrófica idiopáticaRessonância magnéticaTenda do cerebeloTuberculoseCategoriasInfecciones
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