Introducción El síndrome de hemiconvulsión-hemiplejía (HH) se caracteriza por crisis hemiclónicas prolongadas seguidas de hemiplejía muchas veces permanente. Se presentan dos pacientes con síndrome HH y se discute el valor de la neuroimagen en el diagnóstico, con inclusión de la resonancia magnética (RM) cerebral en secuencias potenciadas en difusión, y su evolución clinicorradiológica.
Casos clínicos Caso 1: niña de 16 meses que ingresa por presentar crisis hemiclónica derecha, febril, de al menos 30 minutos de duración, y hemiparesia derecha persistente. Tomografía computarizada (TC) craneal inicial, normal. RM cerebral a los 3 días: secuencias potenciadas en T2 normales; secuencias potenciadas en difusión, con disminución de difusión en región temporoparietooccipital del hemisferio izquierdo. TC craneal a los 6 meses: hemiatrofia cerebral izquierda. A los 4 años y 8 meses persiste paresia de la mano derecha; no ha vuelto a presentar crisis y su desarrollo psíquico es normal. Caso 2: niña de 2 años y 6 meses que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos por crisis hemiclónica derecha, febril, de 35-40 minutos de duración, con hemiplejía derecha persistente. Antecedente de retraso psicomotor secundario a cromosomopatía, con TC craneal normal. TC a las 48 horas del episodio: edema de hemisferio cerebral izquierdo. RM cerebral a los 7 días de su ingreso: en secuencias potenciadas en T2 y en secuencias potenciadas en difusión se aprecia una afectación extensa del hemisferio cerebral izquierdo. TC a los 3 meses: hemiatrofia cerebral izquierda. A los 5 años y 4 meses persiste hemiparesia; no ha vuelto a presentar crisis y recibe educación especializada.