Nota Clínica

Síndrome de Klüver-Bucy como manifestación inicial de ceroidolipofuscinosis del adulto (enfermedad de Kufs)

H. Alonso-Navarro, F. J. Jiménez-Jiménez, I. Puertas-Muñoz, J. Rábano, J.G. de Yébenes, J.L. Sarasa-Corral [REV NEUROL 2005;40:93-98] PMID: 15712163 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4002.2004538 OPEN ACCESS
Volumen 40 | Número 02 | Nº de lecturas del artículo 22.944 | Nº de descargas del PDF 923 | Fecha de publicación del artículo 16/01/2005
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RESUMEN Artículo en español English version
Objetivos Presentar un paciente con síndrome de Klüver-Bucy causado por ceroidolipofuscinosis del adulto (enfermedad de Kufs) y revisar la literatura sobre a las causas de dicho síndrome.

Caso clínico Se trata de un varón de 38 años de edad valorado por cambios conductuales y deterioro cognitivo. La biopsia cerebral fue característica de ceroidolipofuscinosis del adulto. Este paciente cumplía los criterios de la enfermedad de Kufs definida, ya que presentaba características clínicas mixtas de los tipos A (alteraciones neuropsiquiátricas) y B (síndrome afasoapractoagnósico) de dicha enfermedad. Los síntomas iniciales incluyeron varias características clínicas del síndrome de Klüver-Bucy (probable agnosia visual, apatía, aumento de la actividad sexual, falta de inhibición sexual, hipermetamorfopsia, aumento de la conducta oral y cambios en los hábitos dietéticos).

Conclusiones La ceroidolipofuscinosis del adulto es una entidad infrecuente y de difícil diagnóstico dada la ausencia de marcadores biológicos periféricos y la necesidad de la confirmación de dicho diagnóstico mediante un estudio histopatológico. Palabras claveCeroidolipofuscinosisEnfermedad de KufsEtiologíaSíndrome de Klüver-Bucy
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