Nota Clínica

Síndroma de Klüver-Bucy como manifestação inicial da ceroidolipofuscinose do adulto (doença de Kufs)

H. Alonso-Navarro, F. J. Jiménez-Jiménez, I. Puertas-Muñoz, J. Rábano, J.G. de Yébenes, J.L. Sarasa-Corral [REV NEUROL 2005;40:93-98] PMID: 15712163 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4002.2004538 OPEN ACCESS
Volumen 40 | Número 02 | Nº de lecturas del artículo 22.946 | Nº de descargas del PDF 923 | Fecha de publicación del artículo 16/01/2005
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RESUMEN Artículo en español English version
Objectivos. Apresentar um doente com sindroma de Klüver-Bucy causado por a ceroidolipofuscinose do adulto (doença de Kufs) e rever a literatura quanto às causas da referida síndroma.

Caso clínico Homem de 38 anos de idade avaliado por alterações comportamentais e deterioração cognitiva. A biopsia cerebral foi característica de ceroidolipofuscinose do adulto. Este doente cumpria com os critérios da doença de Kufs definida, uma vez que apresentava características clínicas mistas dos tipos A (alterações neuropsiquiátricas) e B (síndroma afasoapractoagnóstica) da referida doença. Os sintomas iniciais incluíram várias características clínicas da síndroma de Klüver-Bucy (provável agnosia visual, apatia, aumento da actividade sexual, falta de inibição sexual, hiper-metamorfopsia, aumento de comportamento oral e alteração dos hábitos dietéticos). Conclusões. A ceroidolipofuscinose do adulto é uma entidade rara e de difícil diagnóstico dada a ausência de marcadores biológicos periféricos e a necessidade da confirmação do referido diagnóstico através de estudo histopatológico. Palabras claveCeroidolipofuscinoseDoença de KufsEtiologiaSíndroma de Klüver-Bucy
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