Objectivos. Apresentar um doente com sindroma de Klüver-Bucy causado por a ceroidolipofuscinose do adulto (doença de Kufs) e rever a literatura quanto às causas da referida síndroma.
Caso clínico Homem de 38 anos de idade avaliado por alterações comportamentais e deterioração cognitiva. A biopsia cerebral foi característica de ceroidolipofuscinose do adulto. Este doente cumpria com os critérios da doença de Kufs definida, uma vez que apresentava características clínicas mistas dos tipos A (alterações neuropsiquiátricas) e B (síndroma afasoapractoagnóstica) da referida doença. Os sintomas iniciais incluíram várias características clínicas da síndroma de Klüver-Bucy (provável agnosia visual, apatia, aumento da actividade sexual, falta de inibição sexual, hiper-metamorfopsia, aumento de comportamento oral e alteração dos hábitos dietéticos). Conclusões. A ceroidolipofuscinose do adulto é uma entidade rara e de difícil diagnóstico dada a ausência de marcadores biológicos periféricos e a necessidade da confirmação do referido diagnóstico através de estudo histopatológico.
Palabras claveCeroidolipofuscinoseDoença de KufsEtiologiaSíndroma de Klüver-Bucy
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