Introdução. A afasia progressiva primária (APP) representa um síndroma ligada à etiologia degenerativa, que a diferencia dos quadros afásicos secundários. Caracteriza-se principalmente pela perda isolada e progressiva da linguagem, pelo menos durante os dois primeiros anos de evolução. Objectivo. Avaliar o perfil neuropsicológico, neuropsiquiátrico e linguístico da APP. Doentes e métodos. Avaliaram-se 15 doentes com APP com uma extensa bateria de linguagem, neuropsicológica e neuropsiquiátrica. Realizou-se também um exame neurológico e neuroimagens cerebrais estáticas (tomografia computorizada ou ressonância magnética) e funcionais (tomografia axial computorizada por emissão de fotão único).
Resultados Os doentes foram classificados segundo o tipo de afasia. Observou-se uma clara distinção entre os padrões de expressão oral. A anomia foi o sintoma mais frequente de apresentação. Sete doentes mostraram afasia de Broca e quatro doentes afasia transcortical anómica. Os sintomas neuropsiquiátricos mais prevalentes foram a depressão, a apatia, a ansiedade e a irritabilidade. Conclusões. A APP é um termo sindrómico que reúne uma grande variedade de manifestações clínicas; inclui formas afásicas, tanto fluentes, como não fluentes. Embora se considere uma perturbação exclusivamente cognitiva, está associado a uma alta prevalência de manifestações psiquiátricas. São necessários estudos maiores para avaliar o envolvimento prognóstico da presença dos mesmos. A deterioração lenta e progressiva da linguagem oferece uma importante oportunidade para investigar a neurodegeneração focal e os mecanismos neuropsicológicos envolvidos nos processos linguísticos.
Palabras claveAfasia progressiva primáriaDegeneração fronto-temporalDemência fronto-temporalSíndroma afásicoCategoriasDemenciaNeurodegeneraciónNeuropsiquiatría
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