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Tumores da bainha dos nervos periféricos intracranianos e intra-raquidianos. Informação de 20 casos de autópsia

D.E. Aguirre-Quezada, J.J. Martínez-Anda, E.L. Aguilar-Ayala, L. Chávez-Macías, J.E. Olvera-Rabiela [REV NEUROL 2006;43:197-200] PMID: 16883507 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4304.2005539

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Volumen 43 | Número 04 | Nº de lecturas del artículo 9.593 | Nº de descargas del PDF 416 | Fecha de publicación del artículo 16/08/2006

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RESUMEN

Introdução. Os tumores da bainha dos nervos periféricos intracranianos e intra-raquidianos são pouco frequentes. Representam um desafio diagnóstico clínico, especialmente em locais pouco habituais. Podem ocorrer schwannomas, neurofibromas e perineuromas, por essa ordem. Na maioria são esporádicos mas podem estar associados a síndromas hereditárias. A apresentação inicial como tumor maligno é rara. Materiais e métodos. São comparadas as descobertas clínico-patológicas de 20 casos de autópsia de tumores da bainha dos nervos periféricos intracranianos e intra-raquidianos. A idade média foi de 35 anos e a relação homem/mulher de 1:1.

Resultados 19 corresponderam a schwannomas; destes 13 foram do VIII nervo craniano (dois associados a neurofibromatose), dois do V e um do XII. Três foram intra-raquidianos, um destes apresentou transformação maligna e neurofibromatose tipo 1 (NF-1), e outro correspondeu a um schwannoma intra-raquidiano associado a schwannomatose. Houve um caso com múltiplos neurofibromas intra-raquidianos em associação com NF-1. Em 14 tumores foi efectuada ressecção e a causa da sua disfunção esteve relacionada com a própria ressecção devido ás grande dimensões do tumor. O diagnóstico clínico correcto foi efectuado em 14 doentes, 11 com comprovação por biopsia; em três casos o diagnóstico clínico foi erróneo e em três foram descobertas da autópsia. Conclusões. Nesta série a maioria foram schwannomas esporádicos do VIII nervo. Não houve prevalência do sexo feminino. É importante que o diagnóstico se faça quando o tumor é pequeno e, portanto, facilmente ressecável, porque, apesar de ter uma imagem histológica benigna, mostra um comportamento biológico agressivo nos compartimentos intracraniano e intra-raquidiano. Palabras claveIntra-raquidiano Intracraniano Nervo periférico Tumor da bainha CategoriasCáncer y tumores

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