Original

Dor neuropática na doença de Fabry: remissão heterogénea em três anos de tratamento de substituição enzimática

R.O. Domínguez, H. Amartino, N.A. Chamoles, GEEF [REV NEUROL 2006;43:201-206] PMID: 16883508 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4304.2005610 OPEN ACCESS
Volumen 43 | Número 04 | Nº de lecturas del artículo 5.296 | Nº de descargas del PDF 378 | Fecha de publicación del artículo 16/08/2006
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RESUMEN Artículo en español English version
Introdução. A doença de Fabry é associada a uma dor neuropática aguda (DN). Seis homens com doença de Fabry clássica ao completarem três anos de tratamento de substituição enzimática (TSE), foram submetidos a uma análise da evolução da DN. Doentes e métodos. Todos receberam 1 mg/kg de algasidase beta cada 14 dias. A DN nas mãos e nos pés foi avaliado aos 0, 6, 12, 24 e 36 meses, com duas modalidades: a) dores muito intensas ou crises de Fabry (CF) que obrigavam a repouso, analgésicos e aplicação local de frio; b) acroparestesias (AP), sensação de formigueiro, picadas e ardor de menor intensidade, que permitiam continuar as tarefas da vida diária. Registou-se a intensidade das CF (ICF) e das AP (IAP) com a escala analógica visual, e a frequência de aparecimento em dias de ambas (FrCF e FrAP, respectivamente). Na análise utilizou-se a prova de Wilcoxon de uma cauda, distribuição binomial e o método bootstrap.

Resultados Em seis meses de TRE a ICF, a IAP e a FrCF, permaneceram iguais e a FrAP agravou-se. Logo houve uma evolução favorável, observada através dos índices de DN que relacionam ICF/FrCF e IAP/FrAP. Ao fim de um ano, a ICF persistia, mas a FrCF e IAP eram menores. Aos dois anos melhoraram as quatro medições da DN em cinco doentes embora num doente não se registassem alterações dos índices de CF e AP. Aos três anos, todos os seis doentes melhoraram todas as variáveis da DN. A pendente representativa da DN em função do tempo no total de remunerações foi p < 0,001. Conclusões. A DN teve uma resposta favorável, significativa e heterogénea, e justifica a indicação precoce da PRE. Palabras claveAcroparestesias, Crises de FabryDoença de FabryDor neuropáticaPolineuropatiaTratamento de substituição enzimática
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