Introdução. A demência semântica é uma perturbação progressiva e relativamente selectiva do sistema semântico com envolvimento das funções verbais e não verbais. O quadro clínico encontra-se bem caracterizado, apesar da confusão que pode ser originada pelas diferentes formas de o sistematizar. Objectivo. Determinar as características clínicas, neurolinguísticas, imagiológicas e anatomopatológicas desta perturbação progressiva da linguagem. Desenvolvimento. A avaliação da linguagem revela fundamentalmente a presença de parafasias semânticas, perturbações da compreensão da palavra isolada e a dislexia de superfície. Encontram-se preservados o débito verbal, a compreensão sintáctica complexa e a gramática. Tanto a memória episódica como a autobiográfica encontram-se próximas da normalidade. A avaliação clínica e imagiológica são coerentes com alterações localizadas a nível dos lobos temporais, na sua região anteroinferointerna, em escala bilateral com predomínio esquerdo. Anatomopatologicamente, na maioria dos casos observam-se inclusões intraneuronais positivas de ubiquitina como as descritas nas doenças do neurónio motor. Conclusões. O diagnóstico de demência semântica representa um verdadeiro desafio na área da neuropsicologia. Aproximarmo-nos do diagnóstico permitir-nos-ia determinar a área primordialmente envolvida e futuramente, encontrar um tratamento eficaz para esta doença progressiva e degenerativa.
Palabras claveAfasia fluente progressivaAfasia primária progressivaDemênciaDemência frontotemporalDemência semânticaMemória semânticaCategoriasDemenciaNeuropsiquiatría
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