INTRODUCTION Complex regional pain syndrome type I is an agreed umbrella term used to replace other terms such as sympathetic-reflex dystrophy. This condition is a true neurological disease, which is completely different to the type II variation; both the central and the peripheral nervous systems are involved, the clinical presentation varies from patient to patient and it is diagnosed by means of a series of imprecise agreed criteria that are subject to debate. CASE REPORTS. We report two cases of atypical presentation, both with peculiarities that have not previously appeared in the literature, in which a diagnostic suspicion and proper management favoured the patients’ recovery. It is shown how treatment, especially in more severe cases, requires an early, tailored, multidisciplinary approach based on the patient’s signs and symptoms as manifestations of the underlying physiopathogenic mechanisms.

CONCLUSIONS We review currently held knowledge about the pathophysiology of the condition and the therapeutic management that is employed, including the role played by the neurologist, who must work in cooperation with other health care professionals to reach a diagnosis, dissect the physiopathogenic mechanisms at play and plan the treatment of what we hold to be a neurological disease. Future work will need to be aimed at determining the risk factors, explaining the pain mechanisms involved, drawing up a better definition of the different clinical forms and at developing complementary tests, as well as better criteria for diagnosing the condition and enhanced therapeutic algorithms.

Introducción El síndrome de dolor regional complejo de tipo I es un término unificador de consenso usado para sustituir a otros términos como distrofia simpaticorrefleja. Este cuadro constituye una auténtica enfermedad neurológica, es completamente diferente del tipo II, hay participación tanto del sistema nervioso central como del periférico, tiene una presentación clínica variable en cada paciente y se diagnostica merced a unos criterios de consenso vagos y en discusión.

Casos clínicos Se introducen dos casos de presentación atípica, ambos con peculiaridades no descritas con anterioridad en la bibliografía, en los que la sospecha diagnóstica y un correcto manejo favorecieron su recuperación. Ilustramos en ellos cómo el tratamiento, sobre todo en los casos más graves, requiere un abordaje precoz, individualizado, multidisciplinario y basado en los síntomas y signos del paciente como manifestación de los mecanismos fisiopatogénicos subyacentes.

Conclusiones Revisamos los conocimientos actuales sobre la fisiopatología del cuadro y el manejo terapéutico actual, incluido el papel del neurólogo, profesional necesario para, en cooperación con otros profesionales sanitarios, participar en el diagnóstico, la disección de los mecanismos fisiopatogénicos presentes y la planificación del tratamiento de lo que defendemos que es una enfermedad neurológica. Queda abierto para el futuro el reconocimiento de los factores de riesgo, la clarificación de los mecanismos de dolor involucrados, una mejor definición de las distintas formas clínicas, el desarrollo de pruebas complementarias, mejores criterios diagnósticos del cuadro y algoritmos terapéuticos.