Introducción El síndrome de Landau-Kleffner se caracteriza por una afasia adquirida y alteraciones encefalográficas que se pueden acompañar o no de crisis epilépticas.
Objetivo Analizar las características clínicas y encefalográficas y la repuesta al tratamiento de 10 pacientes con síndrome de Landau-Kleffner.
Pacientes y métodos Revisamos las historias clínicas, los encefalogramas y el tratamiento administrado a los pacientes catalogados con síndrome de Landau-Kleffner.
Resultados La edad promedio de los pacientes fue de 44 meses. El 60% de los casos presentaba epilepsia en el momento de realizar el diagnóstico, y el 70%, estado epiléptico durante el sueño lento en el estudio encefalográfico. El 40% correspondía a variantes del síndrome de Landau-Kleffner. En ningún paciente se pudo establecer una causa de la enfermedad. En el estudio neurorradiológico, sólo un paciente mostró anormalidades en la resonancia magnética cerebral. Todos los pacientes recibieron tratamiento a base de hormona adrenocorticotropa (ACTH), en dosis de 1 UI/kg/día, durante un mes, administrada junto con fármacos antiepilépticos, como el ácido valproico y el clobazam. Las crisis convulsivas y el estado epiléptico durante el sueño lento desaparecieron en todos los pacientes. En los pacientes sin estado epiléptico, la actividad epiléptica se hizo menos frecuente, sin llegar a desaparecer. La afasia mejoró notablemente, lo que permitió a todos los pacientes incorporarse a escuelas normales.
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