Revisión

Modelos experimentales de la enfermedad de Huntington

R. García-Ramos, J. Del Val-Fernández, M.J. Catalán, J.A. Barcia-Albacar, J. Matías-Guiu [REV NEUROL 2007;45:437-441] PMID: 17918112 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4507.2007238

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Volumen 45 | Número 07 | Nº de lecturas del artículo 6.248 | Nº de descargas del PDF 889 | Fecha de publicación del artículo 01/10/2007

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RESUMEN

Introducción La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante por repetición de tripletes en el exón 1 de la proteína huntingtina localizada en el cromosoma 4. Selectivamente se afectan las neuronas espinosas de tamaño medio del estriado. Clínicamente se manifiesta por progresivas alteraciones conductuales, motoras y cognitivas. Actualmente no hay ningún tratamiento que modifique el curso natural de la enfermedad. Existen grandes esfuerzos de investigación cuyos protagonistas claros son los modelos animales de la enfermedad.

Desarrollo Se revisan los artículos publicados en PubMed en investigación básica sobre la EH y se analizan los modelos más frecuentemente utilizados. En los estudios de la EH se utilizan modelos transgénicos de ratones, modelos excitotóxicos, modelos de mosca transgénica y cultivos celulares. Se extraen las ventajas e inconvenientes de cada uno de ellos.

Conclusión Es necesario conocer lo que nos aporta cada modelo de EH para un correcto diseño de los estudios experimentales de la enfermedad. Palabras claveÁcido 3-nitropropiónico Ácido quinolínico Enfermedad de Huntington Modelos celulares Modelos excitotóxicos Ratones transgénicos CategoriasNeurodegeneración Trastornos metabólicos y tóxicos

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