Nota Clínica

Penfigoide ampolloso y esclerosis lateral amiotrófica

D.A. García-Estévez, G. Peón-Curras, F. Bal-Nieves [REV NEUROL 2008;47:525-526] PMID: 19012256 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4710.2008264 OPEN ACCESS
Volumen 47 | Número 10 | Nº de lecturas del artículo 4.558 | Nº de descargas del PDF 456 | Fecha de publicación del artículo 16/11/2008
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa más frecuente, y se ha encontrado asociada con varias enfermedades neurológicas, entre ellas la esclerosis lateral amiotrófica.

Caso clínico Varón de 63 años con esclerosis lateral amiotrófica de inicio bulbar, que presentó en su evolución un cuadro clínico e histológico de penfigoide ampolloso.

Conclusión La asociación no parece casual y se propone un mecanismo patogénico autoinmune consistente en una reacción cruzada entre el antígeno 1 del penfigoide ampolloso y la proteína distonina, implicada en la organización/integridad del citoesqueleto neuronal.
Palabras claveAmpollasAutoinmuneDistoninaEsclerosis lateral amiotróficaEtiopatogeniaPenfigoide ampolloso CategoriasNeurodegeneración
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