Introducción El término ‘demencia lobar frontotemporal’ (DLFT) agrupa un conjunto de enfermedades neurodegenerativas muy heterogéneo en su expresión clínica, componente genético y características histopatológicas, lo que tradicionalmente ha dificultado su estudio y clasificación. Los pacientes presentan de forma habitual un cambio progresivo en su conducta asociado a alteración del lenguaje y pérdida de memoria, lo que constituye la segunda causa de demencia en personas menores de 65 años. La característica más relevante a nivel histopatológico es la presencia de agregados o acúmulos de proteínas anómalas en las neuronas o la glía, cuya identificación ha contribuido, por una parte, al conocimiento de los mecanismos patogénicos y, por otra, ha permitido la clasificación de este tipo de demencia. Desarrollo y conclusiones. En las dos últimas décadas, se ha producido un notable progreso en el conocimiento de este grupo de enfermedades, gracias a los avances genéticos relacionados con el descubrimiento del gen MAPT y el gen de la progranulina, así como de sus mutaciones, responsables de un porcentaje elevado de las DLFT hereditarias; igualmente, el desarrollo de nuevas técnicas inmunohistoquímicas ha permitido caracterizar algunas proteínas anómalas, como la proteína TDP-43, como principal integrante de las inclusiones neuronales en las DLFT tau negativas. Todo ello ha permitido establecer una nueva clasificación de las DLFT. En el presente trabajo se realiza una revisión exhaustiva de dichos avances, además de considerar las posibles correlaciones clínicas, histológicas, genéticas y biomoleculares de los distintos subtipos de DLFT.
Palabras claveClasificaciónDemencia frontotemporalprogranulinaTardopatíasTaupatíasTDP-43UbiquitinopatíasCategoriasDemenciaNeuropsiquiatría
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