Revisión

Modelo de enfermedad de Huntington inducido con ácido 3-nitropropiónico

I. Túnez, A. Santamaría [REV NEUROL 2009;48:430-434] PMID: 19340784 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4808.2008678 OPEN ACCESS
Volumen 48 | Número 08 | Nº de lecturas del artículo 7.724 | Nº de descargas del PDF 554 | Fecha de publicación del artículo 15/04/2009
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción La enfermedad de Huntington es un trastorno hereditario autosómico dominante. Esta patología neurodegenerativa se genera aparentemente por la mutación del gen que codifica para la proteína huntingtina, y resulta en la formación de agregados intracelulares.

Desarrollo Se han llevado a cabo hasta ahora diversos esfuerzos para investigar los mecanismos moleculares patogénicos. Por ello, el desarrollo de modelos animales y celulares de la enfermedad de Huntington ofrece valiosas aproximaciones para el estudio de esta enfermedad. La alteración de la actividad de la enzima succinato deshidrogenasa se ha ligado al desarrollo de la enfermedad de Huntington. El ácido 3-nitropropiónico es un inhibidor de esta enzima que induce estrés oxidativo y muerte neuronal, así como mimetiza algunos aspectos de la enfermedad de Huntington como los cambios neuroanatómicos, fisiológicos y químicos.

Conclusión Este modelo constituye una herramienta útil para el estudio fenomenológico de los mecanismos involucrados en esta enfermedad y para el análisis de nuevas estrategias terapéuticas. Palabras claveÁcido 3-nitropropiónicoEnfermedad de HuntingtonEstrés oxidativoMetabolismo energéticoSuccinato deshidrogenasa CategoriasNeurodegeneración
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