Original

Cerebral hemisphere tumours in neurofibromatosis type 1 during childhood

I. Pascual-Castroviejo, S.I. Pascual-Pascual, J. Viaño, R. Velázquez-Fragua, F. Carceller-Benito, M. Gutiérrez-Molina, C. Morales-Bastos [REV NEUROL 2010;50:453-457] PMID: 20414870 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5008.2009726 OPEN ACCESS
Volumen 50 | Number 08 | Nº of views of the article 8.278 | Nº of PDF downloads 894 | Article publication date 16/04/2010
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ABSTRACT Artículo en español English version
AIM To present seven tumors of the cerebral hemispheres in 6 children with neurofibromatosis type 1 (NF1).

PATIENTS AND METHODS Six patients (three males and three females) of 600 cases of a series with NF1 showed features of cerebral hemispheres tumor (seizures, headache and hemiparesis). They were studied neurologically, by EEG and by image (MR and/or spectroscopic-MR) because of these features or simply because having NF1.

RESULTS All the patients had the two diagnostic criteria of the NF1. Six patients had seven tumors (it was because one of them had one tumor in every frontal lobe, both with the same image characteristics), but they did not were removed and they were not studied histologically. The histological study was made to the other five patients and showed that the histological nature corresponded to pilocytic astrocytoma in one patient, neuroepitelial dysembryoplastic tumor in one, polymorphe xanthoastrocytoma in one, neuroectodermic hamartoma in one, and inflammatory chronic non-granulomatose lesion in one. CONCLUSION. The prevalence of the tumors in the cerebral hemispheres is very low (1%) in the patients with NF1. The tumors commonly are histologically benign, and they can be found in peripheral or deep region of the cerebral hemispheres. Identity of the tumors by MR study commonly is easy and the treatment is surgical in most cases. However, urgent treatment very seldom is necessary in these tumors, and most frequently is possible to take the attitude of ‘wait and see’ before to decide the definite treatment.
KeywordsCerebral gliomasIntracranial hyperpressureNeurofibromatosis type 1 (NF1)Polymorphe xanthoastrocytomaTumors of the cerebral hemispheres CategoriesCáncer y tumores
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