Introducción El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es uno de los síndromes epilépticos más graves de la infancia. Se caracteriza por la presencia de varios tipos de crisis, un trazado electroencefalográfico característico y la frecuente asociación de retraso mental. No existen datos precisos sobre la epidemiología del SLG en España.
Objetivo Describir el perfil epidemiológico del SLG en España.
Pacientes y métodos Estudio epidemiológico retrospectivo de una serie de 331 pacientes con SLG procedentes de 50 hospitales españoles. Se consideraron casos de SLG aquellos pacientes que tenían al menos dos de los tres tipos de crisis características del SLG (crisis tónicas axiales, ausencias atípicas y crisis atónicas) junto con actividad intercrítica difusa de punta-onda lenta (< 3 Hz) en el electroencefalograma en vigilia.
Resultados La edad media de los pacientes fue de de 18,2 ± 13,5 años. El 62% eran varones y el 97% tenía retraso cognitivo. El 54% de los casos fue de etiología sintomática. Los tipos de crisis más frecuentes fueron las tónicas axiales (89%), seguidas de las ausencias atípicas (84%) y las crisis atónicas (69%). El 99% de los pacientes fue tratado con politerapia, siendo los fármacos más frecuentemente empleados el ácido valproico, la lamotrigina y el topiramato.
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