La intolerancia al gluten es un proceso sistémico de naturaleza autoinmune que se desarrolla, en sujetos con predisposición genética, al ingerir gluten. Aparece a cualquier edad y permanece a lo largo de toda la vida. Es más frecuente en mujeres, como ocurre con otras enfermedades autoinmunes. La enfermedad celíaca es la forma intestinal, así como la representación más importante del conjunto de patologías autoinmunes por gluten que involucran a diferentes sistemas. La afectación neurológica, con o sin enteropatía, es también frecuente y en su patogénesis intervienen el ataque inmunológico al tejido nervioso central y periférico y los cambios neurodegenerativos acompañantes. La expresión clínica es variada, pero los síndromes más comunes son la ataxia cerebelosa y la neuropatía periférica. Por último, la intolerancia al gluten se asocia, en variable proporción, a otras enfermedades complejas y podría influir en su evolución. La detección temprana de los casos de intolerancia al gluten con manifestaciones neurológicas podría proporcionar, con el tratamiento de la dieta sin gluten, un notable beneficio a los pacientes.