Introducción La encefalitis autoinmune contra receptores N-metil-D-aspartato (NMDA) se diagnostica cada vez con mayor frecuencia en la edad pediátrica. Debe sospecharse en niños con sintomatología psiquiátrica, encefalopatía, movimientos anormales o crisis epilépticas. Los casos paraneoplásicos son menos frecuentes que en adultos.
Caso clínico Niño de 2,5 años con cuadro encefalopático subagudo que comenzó con crisis epilépticas seguidas de alteraciones del comportamiento, regresión neurológica, discinesias e insomnio. El estudio del líquido cefalorraquídeo fue normal, en la resonancia magnética craneal existía una lesión periventricular focal y captación leptomeníngea difusa y los electroencefalogramas seriados revelaron una actividad delta de gran amplitud intercalada con actividad epileptiforme intercrítica generalizada. Recibió tratamiento empírico con altas dosis de corticoides e inmunoglobulinas intravenosas sin respuesta. Tras demostrarse la positividad de anticuerpos contra el receptor NMDA se inició la plasmaféresis, con la que experimentó una mejoría rápida y espectacular. Tras más de 18 meses de seguimiento, sus secuelas se limitan a leves alteraciones conductuales y del lenguaje. No ha presentado recaídas ni ha precisado ningún tratamiento de mantenimiento.
Conclusiones La encefalitis anti-NMDA es un trastorno tratable y, ocasionalmente, el primer indicio de una neoplasia subyacente, por lo que su reconocimiento y tratamiento precoz es fundamental. El tratamiento de las formas no paraneoplásicas se basa en la inmunoterapia: glucocorticoides, inmunoglobulinas intravenosas, plasmaféresis e inmunosupresores. La plasmaféresis puede inducir una mejoría rápida y espectacular.
Palabras claveAnticuerpos antirreceptor NMDAEncefalitis anti-NMDAInmunodiagnósticoPlasmaféresisReceptores NMDASíndrome paraneoplásicoCategoriasTécnicas exploratorias
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